大多数肾病并不遗传,但这7种却是例外,其中6种会进展为尿毒症!

原创 周逊 肾内科主任医师

自己患有肾脏疾病也就认命了,然而让肾病朋友更担心的是自己的下一代是否会得肾病,自己患的肾病是否遗传于自己的父母。其实,咱们绝大多数肾病并非遗传性疾病,比如慢性肾炎、原发性肾病综合征(包括膜性肾病、系膜增生肾炎与微小病变肾病等)、急性肾小球肾炎、IgA肾病、高血压性肾损害、乙肝病毒相关肾炎、过敏性紫癜性肾炎及急进性肾炎等等。然而,如下七种肾病却是个例外,其中只有一种肾病不会进展为尿毒症,其它几种肾病都有可能逐渐发展为尿毒症,最终需透析或肾移植治疗。

大多数肾病并不遗传,但这7种却是例外,其中6种会进展为尿毒症!

下面就让肾为先细细道来,如下七种肾病为常见的会遗传的肾脏疾病。

1.遗传性肾炎

该疾病的名称就叫遗传性肾炎,也叫Alport综合征,但是并不多见。它发病年龄较早,70%患者于10岁前发病,早期常无自觉症状,大多仅为无症状蛋白尿和持续性血尿,病情呈持续缓慢进展,待发现时病情已经较严重。显然它属于遗传性疾病,它有多种遗传方式。遗传性肾炎通常在30岁前发展为尿毒症。另外,遗传性肾炎还有其它的表现,如高血压、神经性耳聋及眼部病变等。

2.多囊肾病

现已发现,多囊肾也是比较常见的肾脏病,其中最多见的是成人型多囊肾病。成人型常染色体显性遗传型多囊肾即成人型多囊肾,此病遗传有一定的规律,即:一、男女发病机率相同;二、父、母有一方患病,子女发病率在50%以下,如父母均患病,子女发病率增至75%;三、不患病的子女不携带囊肿基因,与无本病的异性婚配,其子女(孙代)不会发病,即不会隔代遗传。所以说,患多囊肾的子女一定要引起重视,应定期体检,早发现、早干预以延缓病情发展。尿毒症是多囊肾病的最终归属。

3.狼疮性肾炎(LN)

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮危害肾脏的一种疾病,虽然它属于自身免疫系统疾病,但系统性红斑狼疮有遗传倾向。为什么这么说?有几个数据能说明问题:系统性红斑狼疮患者近亲发病率高达10%左右,同卵孪生发病率70%左右,而异卵孪生发病仅3%,均提示系统性红斑狼疮受遗传因素影响。另外,系统性红斑狼疮女性发病率明显高于男性。所以说,如果自己患了系统性红斑狼疮,那么你的宝宝尤其是“千金”(女儿)一定要当心,到时一定要作相关检查。一旦发现自己患有狼疮性肾炎,早期治疗、规范治疗与长期治疗是关键。而在尿毒症透析患者中,狼疮性肾炎的占比也相当高。

4.糖尿病肾病(DN)

如今糖尿病发病率非常之高,糖尿病肾病也非常多见。我们知道,糖尿病患者的子女患有糖尿病的机率也非常高,也就是说,糖尿病与遗传相关。另外,环境因素及不良生活方式都与糖尿病的发病有关。因而,如果自己有糖尿病,那么你的子女一定要改变不良生活方式,并早期检查从而能早发现早治疗。目前在发达国家,糖尿病肾病是尿毒症透析的第一位病因。要不了多久,我国透析肾友中糖尿病肾病也将从第二位上升为第一位病因。

大多数肾病并不遗传,但这7种却是例外,其中6种会进展为尿毒症!

5.法布里病(Fabry病)

法布里病,又叫Fabry病,也称作弥漫性躯体血管角质瘤,它是一种罕见的溶酶体α-半乳糖苷酶A缺乏的性连锁遗传性代谢性疾病。通常在儿童期发病,于10岁以后症状明显。该病特征性损害为皮肤血管角质瘤。早期症状包括神经痛、少汗或无汗,反复发热及下肢水肿。患者多于30-40岁死于尿毒症。

6.先天性肾病综合征

先天性肾病综合征主要临床特点是出生后即出现的大量蛋白尿、低白蛋白血症,和严重的水肿等一系列肾病综合征的表现。该肾病发展快,激素和免疫抑制剂等治疗无效,多于6个月内死亡,部分患者可于3-8岁之间进展为尿毒症,唯一有效的治疗方式是肾移植。

7.良性家族性血尿

良性家族性血尿,又称薄基底膜肾病,临床上以反复血尿、肾功能正常及阳性家族史为主要特征。多数患者并无症状,往往在体格检查或住院诊治其它疾病的过程中发现有镜下血尿,部分患者伴有轻度蛋白尿。肾脏病理特点为肾小球基底膜变薄。通常不会损伤肾功能,发展为尿毒症的概率几乎为零。

大多数肾病并不遗传,但这7种却是例外,其中6种会进展为尿毒症!

如上七种肾病都会遗传,大多数治疗难度大且疗效差,更容易发展为尿毒症。然而,其中良性家族性血尿这一遗传性疾病预后好,发展为尿毒症的风险极低。

文章来源于《肾为先》微信公众号


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