痙攣性斜頸:好發於成年人,導致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常

痙攣性斜頸是肌張力障礙疾病中的一種,侷限於頸部肌肉。由於頸部肌肉間斷或持續的不自主的收縮,導致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常。

痙攣性斜頸:好發於成年人,導致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常

好發於成年人,平均發病年齡40歲左右。1792年Weper最先報道了此病。據國外有關流行病學調查,其患病率為(5.7~8.9)/10萬,發病率約為1.2/10萬。

本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據它有特定的臨床表現,頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側,神經系統檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常範圍內。由於長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發現。根據症狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現等,對病人進行綜合分析後,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再製訂治療方案。

臨床類型和分類

痙攣性斜頸:好發於成年人,導致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常

1、旋轉型

即頭繞身體縱軸不自主向一側做痙攣性或陣攣性旋轉。根據頭與縱軸有無傾斜又可以分為水平旋轉、後仰旋轉和前屈旋轉3種亞型。旋轉型是本病最常見的一種類型。

2、後仰型

即頭部不自主痙攣性或陣攣性後仰,面部朝天。

3、前屈型

即頭部不自主向胸前痙攣或陣攣性屈曲。

4、側傾型

即頭部偏離縱軸不自主向左或右痙攣或陣攣性傾斜。嚴重者耳、顳部與肩膀靠近,常伴同側肩膀上抬現象。

防治措施:早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義。

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由於病因不明,藥物治療僅能在早期起到減輕發作程度的作用,中後期則效果不明顯。抗膽鹼藥物、多巴胺受體激動劑、γ-氨基丁酸激動劑、苯二氮草類等可用於ST的治療。常用藥物有顛茄酊、東莨菪鹼、苯海索和巴氯芬等。肉毒桿菌毒素局部注射可以在短期內有效緩解大多數患者的症狀,顯著改善患者的生活質量。個別患者在單次治療後可獲數年,甚至10餘年的症狀緩解。A型肉毒毒素治療斜頸的有效率達90%~95%,注射後1周左右起效,療效維持3~6個月,症狀復發可重複注射。

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(1)手術適應證

①藥物等保守治療(至少半年以上)無效,病情繼續發展者。

②嚴重影響生活或工作者。

(2)手術方法

外科術式主要有脊柱刺激、選擇性神經切斷術、(改良)Forster-Dandy手術、微血管減壓術、立體定向腦運動核毀損術或刺激術。這些術式都被國內外醫生所採用,但是缺乏一種特效的、能夠治癒所有ST類型的術式。因此,本病的治療往往需要聯合多種術式,這也是該病治療方式的發展趨勢之一。

①脊柱刺激:為微創方法。先經皮膚在C1~2水平插入刺激電極,置入蛛網膜下腔,其單極電線從C4~5穿出,試驗性電刺激7~9天(1100~1500Hz),症狀和體徵明顯改善者,可以放置永久性脊柱刺激器。

②選擇性神經切斷術:在ST的外科治療中應用較多,方法為選擇性切斷支配痙攣肌肉的神經,使該肌肉去除神經支配,從而緩解肌肉緊張。在手術前,常規做肌電圖檢查,以瞭解哪些肌肉的活動過度,哪些肌肉的活動受抑制。由於受累肌肉的異常活動隨著患者頭部和身體姿勢而不同,應當同時記錄4塊肌肉的肌電圖。為確保針電極位置正確,要求患者重複做每塊肌肉的生理活動,隨後記錄患者做頭部旋轉、傾斜、屈曲和伸展時的肌電活動。在頸後部暴露一側或雙側神經根,用電極刺激確定支配肌肉或由先前的肌電圖來確定需要切斷的神經。

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③胸鎖乳突肌的去神經術:做一類似於做面副神經吻合術切口,在莖乳孔處找出副神經,向遠端解剖並用電極刺激神經分支,引起該肌肉收縮的給予切斷,周圍端拉出,進入該肌肉的一般有5~6個分支。主幹及進入斜方肌的分支給予保留。大約70%患者效果顯著,30%患者手術後有暫時性的頸部穩定性差,殘餘疼痛和吞嚥困難。

④Fostor-Dandy術:即硬膜內切斷雙側C1~C4前根及雙側副神經脊根。但由於此術式生理毀損大,犧牲了很多正常肌肉的神經支配,術後併發症較多,且存在去神經不足等缺點,已較少使用。

⑤微血管減壓術:雙側副神經和C2以上神經根顯微血管減壓。此術可與Fostor-Dandy手術結合應用,即對未發現明確血管壓迫者,可進行神經根切斷術。儘管有一些文獻支持副神經根微血管減壓術,但由於ST累及的肌肉通常較多,且參與痙攣的肌肉大多數受C1~C6神經支配,微血管減壓術認為ST的病因是在周圍而非中樞,這與當前對肌張力障礙的病因理解完全不同,因而微血管減壓術治療ST受到不少學者的質疑。

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⑥立體定向毀損術和腦深部電刺激術:當上述方法療效不好,或患者同時伴有扭轉痙攣等運動障礙性疾病,可行毀損術,選用voi作為丘腦靶點,以阻斷小腦-紅核-丘腦-皮質通路,手術效果各家報道不一。腦深部電刺激術(DBS)治療的靶點包括丘腦底核(STN)或蒼白球內側部(GPi),與立體定向毀損術相比較,DBS具有可調控性、併發症少、安全性高等優點,有取代前者的趨勢。

(二)預後

痙攣性斜頸為一種緩慢起病,進展緩慢的疾病,多數病人經過數年的病情演變,臨床症狀處於一種靜止狀態,或自動緩解,少數病人(約5%)有自發性痊癒,痙攣性斜頸本身不會致死。由於頭頸部異常運動而影響工作、學習和生活,也給病人造成精神上的壓力,晚期還可產生肌痛。

病情護理

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1、用藥護理

患者需要嚴格按醫囑服藥,不得自己隨意加減藥物的用量,注意藥物的不良反應如頭暈、噁心、嘔吐、腹瀉等等,如發生不良反應要及時告知醫生。

2、心理護理

由於患者長時間治療得不到緩解,病情反覆發作,影響患者學習和日常生活,心理承受著巨大壓力,所以難免會有焦慮抑鬱的情緒。此時家屬一定要盡力的鼓勵安慰患者,耐心傾聽患者的內心,緩解患者的不良情緒。同時患者也要儘量平穩自己的心情,積極配合醫務人員治療。

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3、飲食護理

給予患者高熱量,高蛋白,易消化的食物,多吃新鮮蔬菜水果如蘋果、香蕉、胡蘿蔔等,保持每天營養攝入量,補充人體所需的微量元素維持酸鹼平衡。

4、生活管理

由於患者精神壓力大身體能量消耗較大,所以患者的臥室儘量安靜、舒適,能夠保證患者的睡眠質量。保持日常生活有規律,注意每日堅持康復鍛鍊,但是要循序漸進。

5、複診須知

患者儘量遵醫囑複診或定期複診,複診時攜帶相關的病歷資料。如有不適,隨時就診。

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溫馨提示:如果您還有病情方面的相關疑問,可以留言評論,病情治療不同於其他,切不可有病亂投醫,一定要到大型專業的醫院,聽取專科醫生的指導,準確檢測、科學治療。祝患者身體健康,早日康復。


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