軟骨肉瘤是一種腫瘤細胞形成軟骨基質為特徵的惡性腫瘤，約佔全部原發性惡性骨腫瘤的16.1%左右。
軟骨肉瘤的分類：
軟骨肉瘤可以分為原發性軟骨肉瘤和繼發性軟骨肉瘤。原發性是說直接發生就是軟骨肉瘤，繼發性是說哪些疾病會慢慢惡變成軟骨肉瘤的。原發性軟骨肉瘤病理類型上分為：普通型軟骨肉瘤、透明細胞型軟骨肉瘤、骨膜軟骨肉瘤、間質型軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤等。繼發性軟骨肉瘤中，內生軟骨瘤可以繼發為普通型軟骨肉瘤；軟骨瘤病（Ollier病或Maffucci綜合症）可以繼發為間葉型軟骨肉瘤；纖維結構不良可以繼發為去分化型軟骨肉瘤；骨Paget病可以繼發為透明細胞型軟骨肉瘤；孤立性骨軟骨瘤或多發性軟骨瘤病可以繼發為骨膜型軟骨肉瘤。
普通軟骨肉瘤度對化療和放療不敏感。大多數的軟骨肉瘤外科手術式唯一有效的治療方法，復發後的軟骨肉瘤可以再次手術切除，如果切除的乾淨的話，可以不再復發。
去分化型和間葉型兩種類型臨床預後不好，需要化療。原因在於這兩種類型目前雖然依舊歸類在軟骨肉瘤，但實際上病理學和生物學特徵與一般普通軟骨肉瘤很不同。去分化軟骨肉瘤病理學表現非常奇特：在一個病理視野下，一部分是分化良好的軟骨肉瘤成分，另一部分是分化差的非軟骨肉瘤成分，兩種腫瘤成分病理鏡下沒有過渡的而是渭經分明，其中非軟骨成分的部分主要是梭形基質腫瘤細胞，惡性程度高。間葉型軟骨肉瘤也是一種雙向分化的軟骨肉瘤，主要由類似尤文肉瘤的未分化的小圓腫瘤細胞和分化良好的軟骨肉瘤成分構成。這裡的小圓腫瘤細胞與尤文肉瘤在免疫組化上也是比較難以鑑別的。所以這兩種軟骨肉瘤需要化療。化療方案而言，去分化軟骨肉瘤傾向於採用骨肉瘤方案，而間葉性軟骨肉瘤由於含有小圓細胞，類似尤文肉瘤，可以採用尤文肉瘤的化療方案。化療的目的是消滅肺部轉移潛在風險。
放療對去分化型和間葉型兩種軟骨肉瘤也是具有一定局部控制的作用。放療主要用於復發的無法切除的軟骨肉瘤，或者在手術邊界不夠的軟骨肉瘤減少複發率。主要在骨盆或脊柱軀幹部位軟骨肉瘤中使用較常用。
軟骨肉瘤不同部位的臨床特徵和治療不同，軀幹（如脊柱骨盆肩胛骨）軟骨肉瘤和四肢軟骨肉瘤的臨床特徵不同。 骨盆良性軟骨瘤可能是不存在，如果由軟骨成分的腫瘤，基本都是軟骨肉瘤，對於骨盆的含有軟骨成分的腫瘤，建議手術擴大切除而不是刮除手術。肩胛骨和脊柱軟骨肉瘤也類似。
一般普通型軟骨肉瘤病理學1級的手術方式可以是刮除；2-3級的軟骨肉瘤需要手術切除。一般影響手術效果的因素，包括（1）多發於軀幹骨、肢體近心端、不適合根治術。（2）被誤診為良性軟骨疾病來源的腫瘤採取不徹底切除手術。（3）生長緩慢而症狀輕，延誤診斷。影響軟骨肉瘤預後的主要兩點因素是（1）是否能廣泛切除，切除乾淨。（2）組織學分級或病理學分類，去分化型和間葉型主要和病理類型關係大，而中央型普通型軟骨肉瘤等主要和手術切除範圍有關。一般而言，周圍型和骨膜型的效果較好。
依舊是需要病理類型的，如果是去分化或間葉性軟骨肉瘤，要按照骨肉瘤或尤文肉瘤的化療化療加手術治療。如果是普通型軟骨肉瘤，則建議再次手術切除，範圍足夠大的話，是可以切除乾淨不再復發的。粘液性軟骨肉瘤很容易復發，所有手術中無論如何不要讓粘液破出來，手術邊界一定要足夠範圍。
閱讀更多 上海瑞金醫沈宇輝醫生 的文章
