病歷資料
01首次就診
患者女，22歲，因咳嗽數月而來我院就診。無吸菸史、既往史、家族史。
患者在被給予多重經驗性抗生素治療後咳嗽出現短暫好轉。之後，患者出現血性腹瀉，腹痛無法定位，伴隨體重減輕5kg。
結腸鏡檢查發現連續性非潰瘍性全結腸炎。
取標本行組織學活檢，結果顯示隱窩結構變形，隱窩底部、黏膜肌層可見瀰漫性炎性細胞（包括淋巴細胞、漿細胞、中心粒細胞）浸潤，提示隱窩炎。
核周型抗中性粒細胞胞漿抗體（pANCA）呈陽性，滴度為1/320；抗釀酒酵母抗體（ASCA）呈陰性。
糞便標本檢測排除了常見的病原體，包括艱難梭菌。
根據潰瘍性結腸炎蒙特利爾共識，該結腸炎為E3型，即廣泛結腸炎（extencive ulcerative colitis, pancolitis），病變範圍累脾曲以近，乃至全結腸。
在使用了一個療程的糖皮質激素、硫唑嘌呤後，患者的消化道症狀得到了緩解。
但由於患者的依從性較差，醫生隨訪失敗。
第二次就診
患者停用硫唑嘌呤四個月後，病情惡化，呼吸道症狀和消化道症狀均再次顯現，且左腿的皮膚出現一潰瘍性病灶，伴隨疼痛感。患者被轉入呼吸科住院。
除C反應蛋白升至10 mg/L外，其餘血液測試結果均無異常。
糞便鈣衛蛋白水平為2221 mg / g，糞便標本測試為陰性。
內鏡下病變與之前的檢查結果類似，結腸活檢未顯示鉅細胞病毒的二重感染。
皮膚病灶活檢結果提示壞疽性膿皮病（PG）。
支氣管鏡檢查發現粘膜出現瀰漫性炎症，伴隨膿性分泌物，取粘膜活檢，發現密集的炎性細胞浸潤，主要是淋巴細胞和漿細胞。
氣管抽吸標本微生物檢測呈陰性。
肺功能檢查（PFT）提示嚴重的阻塞性通氣缺陷，第一秒用力呼氣量（FEV1）的實際值僅為預計值的32%。
胸部X光片（圖A）和CT（圖B、C）如下。
你能給出什麼診斷呢？
答案揭曉
炎症性腸病相關的小氣道疾病（Inflammatory Bowel Disease–Associated Small Airway Disease）
在此，我們報告了一例少見的與潰瘍性結腸炎（UC）相關的慢性細支氣管炎引起的嚴重慢性呼吸功能不全病例。值得關注的是，雖然該小氣道病變為UC的腸外表現，但呼吸道症狀出現在消化道症狀之前。
總結與討論
肺部病變在IBD的腸外表現中的發生率暫且不明。肺部受累時，以大氣道疾病（主要是支氣管擴張症）最常見。大氣道疾病好發於女性，且通常由UC引起[而非克羅恩病（CD）]。
Hoffmann等人估計IBD患者的細支氣管炎發病率為3.5％。
無論對於男性還是女性，細支氣管炎的平均發病年齡均為29歲，且在三分之一的病例中，細支氣管炎的症狀先於IBD的症狀出現。
與IBD相關的小氣道疾病分為很多種，包括與CD相關的細支氣管中心性炎症、肉芽腫性細支氣管炎；與UC相關的瀰漫性全細支氣管炎和閉塞性細支氣管炎。
肺部CT掃描對於小氣道疾病的診斷特別有用。
在本例中，支氣管增厚、瀰漫中心小葉結節（在胸部X光片上也可見；圖A）、Mosaic attenuation（小氣道病變的常見徵象，不僅客觀地反映小氣道病變的部位、範圍和程度，也能大致預測肺功能狀況）以及相關的支氣管擴張，均提示泛細支氣管炎（圖B、C）。
肺功能檢查顯示阻塞性通氣缺陷伴有空氣滯留，進一步證實了診斷。
目前，對於與IBD相關的細支氣管炎的治療尚無標準方案，通常使用吸入性糖皮質激素和阿奇黴素聯合治療。
免疫抑制劑和/或生物製劑的作用尚未得到評估。
對於本例患者，醫生首先聯用了阿奇黴素和糖皮質激素（大劑量吸入），之後再聯合使用阿達木單抗、6-巰基嘌呤長達6月，但患者的呼吸系統症狀持續惡化（腸道始終保持緩解狀態）。
最後一次隨訪時，患者的 FEV1僅為預計值的21%，病理上正在從細支氣管炎向瘢痕形成、小氣道纖維化過渡。目前患者正在考慮接受肺移植。
儘管腸外表現在IBD患者中很少見，但該病例表明IBD的腸外表現也有威脅生命的可能。
參考來源：Nassim Hammoud,Louise Bondeelle,Jean-Marc Gornet.An Unusual Case of Chronic Cough Revealing Ulcerative Colitis.Gastroenterology.2020 , 158 ( 5 ) :1224-1225.
不可不知：炎症性腸病的七種腸外表現
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