08.26 原發性膽汁性肝硬化診斷與預後

原發性膽汁性肝硬化診斷

• 肝功能檢查
• 抗線粒體抗體測定
• 超聲以及更常用的MRCP
• 肝活檢

無症狀的患者中，PBC常在偶然化驗肝功能異常尤其是鹼性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶（γ-GT）升高時發現。中年婦女出現膽汁淤積的典型症狀（如不能解釋的瘙癢、疲勞、右上腹不適、黃疸）或實驗室檢查結果提示膽汁淤積性肝病，鹼性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶（γ-GT）明顯升高而轉氨酶（ALT或AST）輕度升高時應考慮PBC。疾病早期血清膽紅素水平往往正常，升高預示疾病進展及預後較差。

若懷疑PBC，應檢測患者肝功能、血清IgM（PBC時升高）和抗線粒體抗體。ELISA試驗對PBC的敏感性為95%，特異性為98%。自身免疫性肝炎（Ⅰ型）時可有假陽性。PBC患者可出現其他自身抗體（如抗核抗體、抗平滑肌抗體、類風溼因子）。肝外膽道阻塞應予以排除。一般先行超聲檢查，但最終須行MRCP檢查，有時還須ERCP檢查。通常需要給患者做肝活檢，除非其生存期較短或有禁忌證存在。肝組織活檢可以明確診斷和發現特徵性的膽管損害，即使在疾病早期。隨著病程進展，PBC在病理形態上很難和其他病因的肝硬化相鑑別。活檢還有助於進行PBC的組織學分期，共分4期：

• 1期：侷限於門管區的炎症，異常結締組織，或二者同時出現
• 2期：門管區和門管區周圍的炎症，纖維化，或二者同時出現
• 3期：橋接纖維化
• 4期： 肝硬化

若無抗線粒體抗體，擬診斷PBC的患者可診斷為自身免疫性膽管炎。

原發性膽汁性肝硬化預後

雖然PBC進展速度不盡相同，但通常經過15～20年發展到終末期，它可以多年不影響生活質量，無症狀的患者多在2～7年內出現症狀，也有的經歷10～15年才出現症狀，症狀出現後的中位生存時間為10年。急劇進展的預測因素有以下幾點：

• 症狀迅速惡化
• 進展性組織學改變
• 患者年齡大
• 出現水腫
• 出現相關的自身免疫性疾病
• 膽紅素、白蛋白、PT或INR異常

瘙癢消失、黃色瘤變小、黃疸進展和血清膽固醇下降是預後不良的徵兆。