11.27 接觸非洲的特殊疾病

鐮狀細胞病(Sickle Cell disease.SCD)又稱鐮狀細胞貧血。是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位氨基酸穀氨酸被纈氨酸所代替,構成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象以致慢性局部缺血導致器官組織損害。也是嚴重危害母子健康的疾病,可使胎兒死亡率達5%,孕婦死亡率達4.62%。鐮狀細胞貧血是發現最早、患病人數最多的一種Hb分子病,自1910年Herrick報告以來,本病多見於來自非洲、美洲黑人;世界範圍內以熱帶非洲黑色人種發病率最高,達40%。最常見的是父母雙方均有異常基因稱為純合SS,SS型即完全沒有正常的HbA,80%以上為HbS所代替,SS型預後嚴重,只有14%活到成年。鐮狀細胞貧血患者早期病理變化為鐮變的RBC損害脾血管系統使患者易感染,尤其是肺炎球菌敗血症和衣原體肺炎,也是各年齡組死亡的主要原困。

近期在岡比亞,醫療隊援助的愛德華醫院就迎來了這樣一位特殊的病人Ebrma,22歲,初步診斷為右側股骨幹骨折。早晨,在手術室接到骨科主任的會診電話,希望能在術前對患者進行多學科會診,從而減小病人術中和術後不良併發症的風險。下午,多名醫生來到骨科病房對病人進行術前會診,病人已經入院一週,入院時病人存在明顯的肺部感染,在內科的指導下,已經規律應用抗生素一週,聽診病人雙肺呼吸音清,無發熱、咳嗽咳痰表現;血常規檢查:HB7.5g/d。初步會診意見:病房輸血兩個單位,複查胸片和血常規,明日術中備血兩個單位(這裡骨科手術出血很多,骨科醫生都穿靴子進行手術)。下一步就是決定麻醉方案,這裡無法檢查病人的出凝血時間,椎管內麻醉存在較大顧慮,同時沒有進行神經阻滯的條件,個人傾向於採取全身麻醉,但是又考慮到病人為鐮狀細胞貧血症患者,容易再次併發肺部感染,存在較高風險。麻醉方法的選擇左右為難,遇到困難,第一時間想到的就是大醫一院,向大醫一院麻醉科主任聞慶平發出會診請求,聞主任結合病人的實際情況,給出會診意見:同意採取全身麻醉方案,但是最好採取非插管手段,減少病人再次感染肺炎的風險。在國內出發時,科室為援外準備了成人喉罩,這個病人準備採取喉罩全身麻醉的方案進行術中處理。第二日,患者第一臺進行手術,多名醫生合作,採取靜脈快速誘導方案,插入喉罩,過程順利,術中採取靜吸複合維持麻醉,整個手術過程患者生命指徵平穩,手術結束前病人自主呼吸恢復,術後充分清理口腔,病人五分鐘後完全清醒,拔除喉罩,安返病房。術後第二日對病人進行隨訪,無任何不良反應,術後5天病人順利出院,患者出院前,家屬推著輪椅到手術室來對醫生的辛勤付出表示感謝,看著患者臉上的微笑,心裡收穫大大的滿足。

援非日記 | 接觸非洲的特殊疾病

在岡比亞的援外醫療工作中遇到了很多國內沒有的疾病,其中很多疾病是非洲特有的,這些都是極大的挑戰。還好擁有極其強大的後盾—大醫一院麻醉科,正是這個團結的集體給了醫療隊莫大的勇氣去面對一次又一次的挑戰,去戰勝一個又一個困難。在接下的醫療工作中還會遇到各種各樣想不到的問題,不畏艱險,砥礪前行。


分享到:


相關文章: