一、關於梅尼埃病
1.定義
一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病，臨床表現為發作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
2.病因與發病機制、誘因
病因不明，可能與內淋巴產生和吸收失衡有關。
發病機制：主要有內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙學說、免疫反應學說、內耳缺血學說等。
誘因包括：勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節變化等。
二、臨床表現
主要表現為：反覆發作性眩暈、波動性聽力下降、伴或不伴耳鳴及耳悶脹感。
1.眩暈
發作性眩暈多持續20分鐘至12小時，常伴有噁心、嘔吐等自主神經功能紊亂和走路不穩等平衡功能障礙，無意識喪失。
間歇期無眩暈發作，但可伴有平衡功能障礙。雙側梅尼埃病患者可表現為頭暈、不穩感、搖晃感或振動幻視。
2.聽力下降
一般為波動性感音神經性聽力下降，早期多以低中頻為主。
間歇期聽力可恢復正常。隨著病情進展，聽力損失逐漸加重，間歇期聽力無法恢復至正常或發病前水平。多數患者可出現聽覺重振現象。
3.耳鳴及耳悶脹感
發作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。
疾病早期間歇期可無耳鳴和(或)耳悶脹感，隨著病情發展，耳鳴和(或)耳悶脹感可持續存在。
三、臨床分期
以最近6個月內間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0 kHz純音測聽的平均聽閾進行分期。臨床分期與治療方法的選擇及預後判斷有關。雙側梅尼埃病，需分別確定兩側的臨床分期。
一期：平均聽閾≤25 dBHL；
二期：平均聽閾為26～40 dBHL；
三期：平均聽閾為41～70 dBHL；
四期：平均聽閾>70 dBHL。
四、診斷及疑似診斷
診斷標準：
1.2次或2次以上眩暈發作，每次持續20分鐘至12小時。
2.病程中至少有一次聽力學檢查證實患耳有低到中頻的感音神經性聽力下降。
3.患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
4.排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發性聾、良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經炎、前庭陣發症、藥物中毒性眩暈、後循環缺血、顱內佔位性病變、繼發性膜迷路積水。
疑似診斷：
1.2次或2次以上眩暈發作，每次持續20分鐘至24小時。
2.患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
3.排除其他疾病引起的眩暈。
五、檢查
基本檢查：耳鏡、純音和聲導抗。
根據病情可選擇的檢查：
1.聽力學：包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發射、ABR（聽性腦幹反應）等。
2.前庭功能：包括自發性眼震、凝視眼震、視動、平穩跟蹤、掃視、位置試驗、冷熱試驗、旋轉試驗、搖頭試驗、頭脈衝試驗、前庭自旋轉試驗、前庭誘發肌源性電位(VEMP)等。
3.平衡功能：靜態或動態姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態評價。
4.耳鳴：耳鳴聲調及強度匹配檢查。
5.影像學：首選含內聽道一橋小腦角的顱腦核磁，有條件者可行釓造影內耳膜迷路MRI（磁共振成像）。
6.病因學：包括免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。
目的：減少或控制眩暈發作，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感。
發作期治療原則：控制眩暈、對症治療。
1. 藥物治療：前庭抑制劑，糖皮質激素。
2. 支持治療：如噁心、嘔吐症狀嚴重，可加用補液支持治療。
間歇期治療原則：減少、控制或預防眩暈發作，同時最大限度地保護患者現存的內耳功能。
1. 使患者充分了解本病，消除恐懼心理，調整生活方式（規律作息，避免不良情緒、壓力等誘發因素。建議患者減少鹽分攝人，避免咖啡因製品、菸草和酒精類製品的攝入）。
2. 藥物治療：倍他司汀，利尿劑，鼓室注射糖皮質激素，鼓室注射慶大黴素。
3. 手術治療：內淋巴囊手術、三個半規管阻塞術、前庭神經切斷術、迷路切除術等。適應證為眩暈發作頻繁、劇烈，6個月非手術治療無效的患者。
前庭康復訓練：一種物理療法，適應證為穩定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質量。
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【參考文獻】
1.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌編輯委員會, 中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會. 梅尼埃病診斷和治療指南(2017)[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌, 2017(3).
2.黃選兆. 《實用耳鼻咽喉頭頸外科學》第2版[J]. 中國醫學文摘(耳鼻咽喉科學), 2008(2):237-237.
審校者：杜晶豔
注：圖片源於網絡
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