- 阻止或逆轉肝臟損害
- 治療併發症（慢性膽汁淤積和肝衰竭）
- 最終進行肝移植
首先應戒酒及停用所有肝毒性藥物，熊去氧膽酸（15mg/kg，每日1次，口服）能減輕肝臟損害、延長生存和推遲肝移植。大約20%患者經熊去氧膽酸治療≥4個月而無生化指標改善，預示著這些患者可能病情嚴重，數年內需要進行肝移植。其他藥物雖可緩解肝臟損傷但不能改善總體臨床結局，其應用尚存爭議。
口服消膽胺，每天2次，每次6～8g，可控制瘙癢症。這種偶聯陰離子的藥物能夠結合膽鹽，因此會加重脂肪吸收障礙。長期消膽胺服用需考慮補充脂溶性維生素。消膽胺可導致熊去氧膽酸的吸收減少，故二者不宜同時服用。消膽胺還可以減少各種藥物的吸收;如果患者服用可能受到影響的任何藥物，他們應該被告知服用消膽胺前後3小時之內不要服用此藥。
部分患者在熊去氧膽酸或紫外線治療後瘙癢也可減輕，無效者可謹慎給予利福平或鴉片拮抗劑納曲酮試驗性治療。
膽鹽缺乏所致的脂肪吸收障礙可以考慮補充鈣和維生素A、維生素D、維生素E和維生素K。有骨質疏鬆時除補充鈣和維生素D外，還需進行負重練習、二磷酸鹽類或雷諾西酚等治療。疾病晚期則針對門脈高壓或肝硬化進行治療。
肝移植有較好的療效，指徵為出現失代償肝病表現（包括無法控制的靜脈曲張出血、難治性腹水、難以緩解的瘙癢和肝性腦病）。肝移植後一年的生存率>90%，5年生存率>80%，10年生存率>65%。肝移植後抗線粒體抗體仍持續存在。PBC患者在移植後前幾年的複發率為15%，10年後>30%。迄今為止，肝移植後PBC復發呈良性經過。肝硬化鮮有發生。
原發性膽汁性肝硬化 （PBC）關鍵點
- PBC是一種慢性，進行性膽汁淤積性肝病是由小膽管的自身免疫攻擊引起的，而且幾乎完全發生在35歲到70名婦女。
- PBC進行至終末期一般在15至20年以上。
- 如果患者有不明原因鹼性磷酸酶和GGT升高，但很少的轉氨酶異常，尤其是如果他們有膽汁淤積的全身症狀（如瘙癢，骨質疏鬆症，維生素D缺乏症）的表現，需要懷疑PBC。
- 檢測IgM和抗線粒體抗體，（排除肝外膽道梗阻）和肝活檢。
- 停止使用肝毒素（包括酒精），並熊去氧膽酸，其可以延遲移植的需要。
- 移植的適應症為失代償性肝病（不能控制的靜脈曲張出血，頑固性腹水，頑固性皮膚瘙癢，肝性腦病）。
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