變幻莫測的“乾燥綜合徵”


特約專家、武漢大學副研究員 羅照春

目前多數人不知道,“乾燥綜合徵”是怎樣的疾病,僅從字面理解,還以為是氣候乾燥引起的皮膚燥癢、過敏、皮炎溼疹之類的毛病。然而它卻變幻莫測,像妖魔鬼怪那樣糾纏著人的身心健康不放。

變幻莫測的“乾燥綜合徵”

“乾燥綜合徵”的臨床主要表現

公眾應瞭解“乾燥綜合徵”的主要症狀,如有發現應及時就診。

唾液腺和淚腺受損後功能下降而出現口、眼部乾燥為本病顯著特徵。初病期患者常感唾液分泌少,口乾發粘,繼而飲食中缺乏唾液分泌、味覺減退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼、吞嚥困難;夜眠會口乾致醒,因口乾飲水過多,可出現類似尿崩症(中樞性尿崩症患者一般起病較急,並伴有煩渴和多飲、多尿);因食物殘渣常黏附在口腔黏膜上,可發生口腔黏膜剝離及口腔出血,有時可發生白色念珠菌感染。由於唾液減少,易發生齲齒等。患者眼乾,經常有眼內異物感、灼熱感、眼癢。隨著病情發展,視物逐漸模糊、眼紅、眼痛,晨起時睜眼困難,嚴重時不能產生淚液,在異物刺激或痛哭時都無淚;角膜周圍充血,有時可見淚腺腫大。晚期可併發角膜內小血管形成,伴有云翳,繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、眼球炎、眼球內積膿而失明。


變幻莫測的“乾燥綜合徵”


除此之外,“乾燥綜合徵”還會出現累及全身其他器官組織系統的損害,其主要臨床表現有:

1.近三分之一患者可出現腮腺腫大,多數感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬,無觸痛,但在繼發感染時可有觸痛,發作時可出現不同程度發熱。這可能是疾病本身急性發作或者由於繼發感染所致。患者往往易被誤診為腮腺炎。

2.可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻出血、鼻腔乾燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨乾燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數患者可發生鼻中隔穿孔,易誤診為韋格納(Wegener)肉芽腫。

3.多數患者可有關節症狀,表現為關節疼痛、腫脹,少數有關節腔積液,有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節腫痛大多先於乾燥症狀出現數月甚至數年,也可先有口眼乾燥,而在多年之後出現關節症狀。

4.累及呼吸系統。喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤,腺體萎縮,因而可造成呼吸道黏膜萎縮,最後導致嚴重的乾咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展,往往可引起肺部反覆感染、支氣管擴張、瀰漫性肺纖維化,有時還可發生胸腔積液。即使單純口眼乾燥型,也常伴有纖維性肺泡炎。病情後期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。

5.累及消化系統。重症患者由於環狀軟骨後食管狹窄和食管黏膜乾燥,食管蠕動障礙,可出現吞嚥困難。個別患者可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的患者可發生自身免疫性肝炎、原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。

6.約半數患者有腎損害,可出現腎功能異常,包括腎性尿崩症、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷症等,約25%的患者伴有腎小管性酸中毒。少數患者可發生腎小球腎炎和腎動脈炎等較明顯的腎小球損害,表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。

7.個別患者神經肌肉系統受到侵害,可發生孤立性顱神經癱瘓,有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變;近半數患者有神經衰弱。也有的患者可發生肌炎與重症肌無力等症狀。

8.半數以上患者皮膚乾燥,部分或完全性無汗;60%以上患者會出現生殖乾燥,嚴重者有陰道灼熱感或性交困難。生殖器乾燥症常同嚴重的口腔乾燥症同時發生。約10%的患者可出現非血小板減少性紫癜,一般成批反覆出現,呈圓形,粉紅色,多見於下肢。

9.部分患者心血管系統受累,可出現心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

10.部分患者可伴有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、週期性發熱等病。

本病與系統性紅斑狼瘡一樣,易發生青黴素等多種藥物過敏。


文字:《醫藥星期三》


變幻莫測的“乾燥綜合徵”


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