致心律失常性右室心肌病引起復雜心律失常分析

致心律失常性右室心肌病 ( AＲVC) 又稱致心 律失常性右室發育不良 ( AＲVD) ，目前認為是常染色體顯性遺傳的原發性心肌病，其病理學特徵為 右室心肌細胞逐漸被脂肪和纖維組織代替，造成右 心室壁變薄，心室腔擴大的表現［1］。據國外報道， AＲVC /AＲVD 佔年輕患者猝死原因的 20%［2］，是 運動員和 35 歲以下年輕人心臟猝死的主要病因之 一。我們近日遇到 1 例致心律失常性右室心肌病患 者，心電圖表現為雙源性寬 QＲS 心動過速、交替 性文氏週期、室內阻滯等複雜心律失常。現

1 臨床心電圖分析

患者男性，57 歲，因心動過速持續 2 h 來院。五年前已明確診斷 “致心律失常性右室心肌病”。入院心電圖 ( 圖 1) : 示節律勻齊的寬 QＲS 心動過 速，QＲS 時限 0. 14 s，呈類 LBBB 型，伴電軸左偏，頻率 150 次/分; 在長描Ⅱ導聯中可見規律出 現的負向 P 波，頻率 187 次/分; P 與 QＲS 無關。心電圖診斷室性心動過速伴房性心動過速。給予胺 碘酮室率控制後心電圖 ( 圖 2) : 在Ⅱ導聯負向 P 波規律出現，頻率 176 次/分，示房性心動過速; QＲS 時間 0. 12 s，V1，2呈 rsＲ' ( 與圖 1 不同) ，ＲＲ 間期不規則 ( 無自身節律) ; P 與 QＲS 有特殊傳導 關係 ( 見長描Ⅱ導聯) : 多呈 2 ∶ 1 傳導，下傳的 PＲ 間期逐漸延長至連續出現兩個 P 波不能下傳結 束交替下傳的文氏週期，詳見梯形圖。

心臟超聲: 示右房室明顯增大，三尖瓣大量返流。轉復竇性心 律心電圖 ( 圖 3) : P 波 2 種形態，PII ( +) 為竇性 P 波，時間 0. 12 s，呈雙峰，PV1初始正向部分增大 並伴挫折，IPIV1 達 0. 08 mms，提示雙房肥大; PII ( －) 位於 QＲS 後，為交界區逆行 P 波。QＲS 時間 0. 12 s，呈右束支阻滯型 ( 同圖 2) ，但與典型右 束支阻滯不符: ＲV3 ' ＞ ＲV1 '，ＲV4 降支有寬鈍的挫折，V5 ～ 6無寬鈍的 S，示右室壁內阻滯 ( 偽右束支 阻滯) 。在 V1 ～ V6QＲS 終末和 ST 段初始部可見 2 個小波 ( 在 V2，3 導聯因重在鈍挫的 Ｒ' 頂 ( ↓ 示) ，形成振幅達 4 mm 的假象) ，為 Epsilon 波。在Ⅱ導聯中 Ｒ3，Ｒ5 提前出現，與竇性下傳 QＲS 基本相同，示交界區早搏，聯律間期不等亦可能為 交界區並行心律。

2 討 論

2. 1 室速與房速並存的雙源性寬 QＲS 心動過速

雙源性寬 QＲS 心動過速是指在一次心電圖中 同時記錄到兩種不同起源的寬 QＲS 心動過速。常 見於心室兩種不同起源的室速，如雙向性室速; 室 速與房速並存的雙源性寬 QＲS 心動過速較為少見， 因還需要同時伴有室內阻滯或旁路前傳，房速才有 寬 QＲS。

本例圖 1 示呈類 LBBB 伴電軸左偏的的室性心 動過速伴房性心動過速，

圖 1 這種室速與房速並存的雙源性寬 QＲS 心 動過速是致心律失常性右室心肌病已有心房受累的 特殊心電圖表現。在中重度三尖瓣返流和明顯右室 增大的患者中有房性心律失常較為常見［3］。本例 患者超聲示右房、室明顯增大，大量三尖瓣返流和心電圖示 P 波改變均支持室速與房速並存的雙源 性寬 QＲS 心動過速是已有心房受累的表現。

2. 2 房室交替下傳的文氏現象

本例患者在房速 ( 圖 2) 中出現交替下傳的文 氏週期和恢復竇性心律後仍有交界區早搏 ( 或並 行心律) ，示房室交界區已受到累及。交替下傳的 文氏週期是指在 2 ∶ 1 房室傳導阻滯時下傳心搏的 P－Ｒ 間期逐次延長，最後以 2 ～ 3 個 P 波連續下傳 受阻而結束一個文氏週期的一種心電圖表現。由於 傳導系統近側和遠側阻滯類型的不同，可引起不同 的心電圖改變，其機制可能為在房室交界區存在二 個阻滯程度不同的阻滯區，如近端為 2 ∶ 1 傳導， 遠端為文氏阻滯，則以連續 3 個 P 波受阻結束文氏 週期 ( A 型，見圖 4A) ; 如近端呈文氏阻滯，遠端 呈 2 ∶ 1 傳導，則以 2 個 P 波連續受阻而結束文氏 週期 ( B 型，見圖 4B) ［4］。本例 P 波交替下傳，下 傳 PＲ 間期逐漸延長至連續 2 個 P 波受阻結束文氏 週期，故為 B 型交替下傳的文氏週期。

2. 3 右室壁內阻滯與右束支阻滯

右室壁內阻滯是 AＲVC 右室病變區局部傳導 延遲的心電圖表現。其特點:

( 1) QＲS 時間增寬＞ 110 ms;

( 2) V1 ～ V3導聯 S 波終末時間增寬 ( 挫 折) ＞ 55 ms→出現挫 折 的 Ｒ' 波，常 ＲV3 ' ＞ ＲV1 ';

( 3) SV5，6無寬鈍。

右束支阻滯是累及右束支，引起右室延遲緩慢 除極，產生延遲出現指向右前終末運行緩慢向量的 表現。典型心電圖:

( 1) QＲS 時間增寬≥120 ms ( ICＲBBB≥110 ms) ;

( 2) V1呈 rsＲ'型，ＲV1 '寬鈍， SV5，6寬鈍;

( 3) 伴有繼發 ST－T 改變。AＲVC 可累 及右束支引起 ＲBBB，因常伴病變區局部傳導延遲 表現不典型，為非單純性 ＲBBB。

本例 QＲS 時間 120 ms，雖 V1 呈 rSＲ' 型，但 ＲV2、V3 '＞ＲV1 ' ( 明顯鈍挫) ; 且 SV5，6無寬鈍，不能診斷 ＲBBB，應診斷右室壁內阻滯。如 ＲBBB 在疾病 晚期出現，常提示預後不良。

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