自發性冠狀動脈夾層（SCAD）可表現為急性冠脈綜合徵（ACS）的症狀，但也可無症狀或者直接導致患者發生猝死。SCAD通常需要進行藥物治療，特定情況下需要進行血運重建。
SCAD診治要點：
☆ 通過冠脈造影識別SCAD是關鍵；
☆ 通常進行藥物保守治療，但左主幹或者嚴重的近端2支血管夾層、血流動力學不穩定、持續存在缺血癥狀則可能需要血運重建（CABG或PCI）；
☆ SCAD發生後，建議進行長期阿司匹林治療並給予氯吡格雷治療1年；
☆ 所有SCAD患者均應篩查其他血管問題，特別是纖維肌性發育不良。
病例摘要
55歲女性，既往有高血壓，洗澡時突發嚴重的壓榨性胸痛，疼痛可放射到背部，伴噁心。12導聯心電圖顯示V2-V5導聯ST段抬高超過2 mm（圖1）。
圖1 12導聯心電圖顯示V2-V5導聯ST段抬高（箭頭）
由於患者持續劇烈的胸痛，給予阿司匹林和替格瑞洛口服，並緊急送入心導管室。左心室造影示：心室前部中間、前部遠端、頂端和下壁遠端室壁運動減弱。冠脈造影示：左前降支中段有一較長的瀰漫性平滑的狹窄，冠脈給予硝酸甘油後狹窄未改善。
圖2 冠脈造影圖像及冠脈夾層示意圖
根據病史和輔助檢查，診斷為自發性冠狀動脈夾層2型。
SCAD通常建議進行保守治療。對於該患者，最初決定繼續藥物治療；但患者持續嚴重胸痛未緩解，對靜脈注射硝酸甘油和嗎啡沒有反應，心導管術期間出現非持續性室性心動過速頻繁發作，於是決定實施PCI。於左前降支成功置入2.25×38 mm的藥物洗脫支架，該血管恢復正常血流（TIMI 3級），僅在遠端殘留一個小的夾層，不限制血流（圖3）。
圖3 置入支架後，血管恢復正常血流，示意圖顯示支架放置到位
患者康復出院，計劃於門診進行纖維肌性發育不良的影像學檢查。
SCAD的流行病學
SCAD看似是急性冠脈綜合徵的罕見病因，但隨著在全世界範圍內對該病認知的提高，其診斷率也在增加。SCAD多影響年齡50歲以下的女性，女性和男性的比例一般超過9：1。
總體而言，4%的急性心肌梗死病例歸因於SCAD。但是在50歲及以下女性中，24％-35％的急性心肌梗死病例是由於SCAD引起的，而且這一比例在孕婦中更高。
SCAD的臨床特徵
SCAD的夾層可發生於任何冠狀動脈壁層之間，伴或不伴內膜撕裂。出血會導致壁間血腫並可能使冠脈管腔變窄，進而影響心肌供血。SCAD通常累及單支冠狀動脈，但是也有多支冠脈受累的報道。
SCAD的表現取決於血流受限的程度和夾層的嚴重程度。患者可能無症狀，也可能發生心臟性猝死，可能表現為ST段抬高（STEMI）或者非ST段抬高的心肌梗死（NSTEMI）。
SCAD不只是與妊娠相關，還與纖維肌性發育不良、結締組織疾病、全身性炎性疾病、激素治療以及其他疾病相關。
SCAD的診斷及分型
SCAD可通過冠狀動脈造影診斷，SCAD在冠脈造影上的典型徵象包括多個射線可透的腔隙和腔外造影劑瀦留，提示可能存在螺旋夾層或腔內充盈缺損。Saw SCAD冠脈造影分型如下：
1型（大約佔SCAD病例的25%）：有多個射線可透的腔隙或管壁造影劑充盈的典型徵象（圖4A）；
2型（大約佔70%）：存在長度、狹窄程度不同的多發狹窄（圖4B）——變異型2A型指由正常的近段和遠端所限定的瀰漫性動脈狹窄，變異型2B型是指瀰漫性狹窄延伸至動脈遠端；
3型（大約佔5%）：局灶性或管狀狹窄，通常長度＜20mm，與動脈粥樣硬化相似（圖4C）。
圖4 SCAD的血管造影特徵
1型和2型通常很容易識別。為了診斷2型SCAD，應先給予靜脈注射硝酸甘油以解除冠脈痙攣。3型SCAD的診斷更具挑戰性，因為它在血管造影上的表現類似於動脈粥樣硬化，通過血管內超聲（IVUS）或者光學相干斷層掃描（OCT）可以提供幫助。優先選擇OCT，因為其圖像分辨率優異，不過IVUS的組織穿透能力更好。
儘管SCAD引起的急性冠脈綜合徵的表現與動脈粥樣硬化的表現相同，但是二者具有不同的病理生理學，因此管理也不同。從理論上講，全身抗凝可能會加重壁內出血。
大多數SCAD病例可將保守療法作為一線治療，並住院監測3-5天。出現下述任何一種情況，應進行更積極的管理：（1）左主幹或者嚴重近端2支血管夾層；（2）血流動力學不穩定；（3）存在持續缺血癥狀。情況（1）且患者病情相對穩定，可考慮CABG；情況（2）和（3），如果可行則考慮PCI或者緊急CABG。
在一項納入168名患者的前瞻性隊列中，134人（80％）最初採用保守治療。在接受保守治療的患者中，院內心肌梗死複發率為4.5％，2年內重大心臟事件的發生率為17%，SCAD複發率為13％。觀察性研究顯示，SCAD患者在發病後數週至數月進行重複血管造影，有70%-97%的患者病變癒合。
2．篩查其他血管問題
對於所有SCAD患者，建議對腎、髂和腦的血管系統進行影像學檢查。纖維肌性發育不良可以通過血管造影、計算機斷層血管造影（CTA）或者磁共振血管造影（MRA）進行篩查。25％-86％的SCAD病例存在多灶性冠脈纖維肌性發育不良。
一項單中心病例系列中，在2010-2014年接受CTA檢查的115例確診SCAD患者中，66%存在冠脈血管異常，而纖維肌性發育不良是最常見的類型（45％）。另一項單中心研究中，2012-2016年對327名SCAD患者進行了前瞻性隨訪，使用CTA或者血管造影對腦、腎和髂血管的纖維肌性發育不良進行了篩查評估，纖維肌性發育不良的發生率為63%，其中14％伴有顱內動脈瘤。
SCAD還可能與結締組織疾病相關，例如Ehlers-Danlos綜合徵IV型和馬方綜合徵。
3．長期管理
SCAD患者應長期服用阿司匹林，並使用氯吡格雷治療1年。他汀類藥物適用於合併高脂血症的患者，但對單純的SCAD患者無明顯獲益。
若無禁忌證，應考慮使用β腎上腺素能阻滯劑，特別是如果出現左心室功能不全或者心律失常。伴有左心室功能障礙也應考慮ACEI和ARB類藥物。SCAD後胸痛綜合徵可給予抗心絞痛治療。
基因檢測僅適用於臨床懷疑有結締組織病或系統性動脈疾病的患者。
參考文獻：
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