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這是一個真實的故事！患者女性，是一位初發初治的高危急性白血病患者，她剛被送到北京和睦家醫院的時候，整個人的情況都非常的兇險，和睦家的醫生和護士們用自己的優秀技術、優質的護理和醫院整體的綜合醫療實力為患者築起了“不停跳”的生命線。下面的文章來自我們臨床一線、主要承擔本次患者救治工作的血液科醫生紀宇大夫，沒有華麗的詞藻，只有滿滿的真情和略顯專業的文字中傳遞出的對患者治療進程把控的堅定和信心，所以如果您也正在與病魔進行艱難困苦的鬥爭中，請不要猶豫，請讓我們優秀的醫護團隊來幫助您！
（一）緊急入院
夏末的一個週三下午，急促的電話鈴聲響起。啟望腫瘤中心的田麗軍大夫在電話中說，有一位可能是急性白血病的患者正在從天津趕往北京和睦家醫院的路上，問我是否可以收治這位患者。這位患者的白細胞有25萬8，但血小板只有2萬5，外周血中可見許多原始細胞。聽到這個消息我頓時一驚：這麼高的白細胞，患者真是危在旦夕呀！
因為高白細胞對於急性白血病患者來說，會隨時發生“白細胞瘀滯”，即大量的原始細胞會引起血流緩慢、血液粘滯度增高，甚至白細胞會堵塞肺、腦、腎、腹腔等血管，引起器官缺血、低氧血癥、抽搐昏迷、彌散性血管內凝血（DIC），甚至有生命危險。同時，急性白血病患者的正常造血受到抑制，會存在貧血、血小板減少，容易出現感染、出血等各種併發症。而且患者的白細胞這麼高，也就意味著患者的腫瘤負荷重，開始進行化療後又十分容易出現腫瘤溶解綜合徵，同樣也十分危險。
於是，我趕緊和我們的內科、ICU團隊醫生聯繫，叫了ICU備班，隨時準備收治這位危重的白血病患者。晚上7點多，這位32歲的中國女性患者順利住進了ICU病房，值班醫生和我一起商量患者的下一步治療。
我們首先給患者進行了綜合評估：患者的生命體徵尚平穩，沒有胸悶、頭痛、乏力的表現，但雙下肢的骨痛明顯。查體發現，患者雙側頸部及腋窩存在多發腫大的淋巴結，無壓痛、活動差；胸骨壓痛，脾臟明顯增大，下緣已經到達了肚臍水平，全身散在較多出血點。抽血化驗顯示患者的肝腎功能正常，心電圖正常，但胸片顯示患者存在雙側少量胸腔積液，未見明確的肺部感染。患者的外周血塗片顯示大量原始細胞，但僅通過形態學檢查很難區分出是髓系還是淋巴細胞急性白血病。
我們結合患者的病史及臨床表現，推測急性淋巴細胞白血病的可能性很大，不過只能明天白天才能做骨髓穿刺檢查。為了能讓患者的白細胞儘快下降，使患者儘早脫離危險，在嚴密的監測下，我們給予了患者羥基脲3g口服，同時給予別嘌醇片、水化鹼化、抗生素預防感染等支持治療。當晚我們向患者的外籍愛人交代了患者的病情，家屬表示要在我院全力救治。就這樣，患者在北京和睦家醫院的第一個夜晚平穩地度過了。
（二）全面檢查，明確診斷
患者入院第2天早晨的抽血化驗顯示，她的白細胞已經從25萬降到了20萬。但血小板也從原來的2萬5降到了1萬1，面臨著隨時發生自發出血的風險。儘管血小板低，這天上午我們還是緊急為患者進行了骨穿檢查。擺體位、消毒鋪巾、局麻、穿刺、抽吸、塗片送檢。儘管患者白細胞高、骨髓十分難抽，但我們還是很順利的完成了操作，患者的感覺也十分良好。由於羥基脲對於急性白血病的治療只是能夠起到降低白細胞的作用，並不是誘導化療方案中的藥物，所以我們還要儘早根據患者的骨穿結果來為她制定個體化的化療方案。
在我們血庫的全力支持下，當天下午我們就為患者輸上了血小板，使患者的血小板得到了補充，暫時脫離了出血的危險。由於患者的血管條件很差，抽血、輸液都十分困難。因而，我院的中心靜脈置管小組在患者輸了血小板後，還順利的為其植入了雙腔的PICC管，這樣一來，患者的輸液和採血就方便多了，再也不用每天扎針了。
傍晚5點多，化驗室口頭報告了患者的骨穿化驗結果，和我們的猜測一樣，是急性B淋巴細胞白血病！由於患者的白細胞極高，化療很容易出現腫瘤溶解綜合徵，因而當晚我們便開始了糖皮質激素的預治療，目的是讓患者的腫瘤細胞降低到安全範圍後，我們再上足量的化療藥物。
第三天，患者骨穿的正式報告出來了：骨髓增生極度活躍，原始幼稚淋巴細胞佔94%，流式細胞學檢測示：惡性幼稚B淋巴細胞佔92%，表達CD34、HLA-DR、CD19、CD22、cTdT、cCD79a、CD24、CD200、CD10bri、CD38，診斷進一步得到了明確，也提示有可能是Ph陽性急淋，還需等待染色體和基因的結果以明確。患者的父母也從外地趕來了，我們再次向患者的父母及愛人交代了患者的危重病情，患者接下來仍會面臨著巨大考驗——
首先就是感染，由於骨髓中的大量幼稚細胞抑制了正常血細胞的生長，而且化療不僅殺傷了腫瘤細胞，對骨髓的正常造血細胞也有明顯的抑制作用，所以患者會出現嚴重的中性粒細胞缺乏，也就是說我們抵抗外界感染的細胞屏障會變得十分薄弱，發生感染的風險會非常高，甚至是致命的感染。
其次是
出血，由於患者發病時血小板顯著降低，再加上化療的骨髓抑制，患者的血小板會有較長一段時間處於嚴重缺乏的水平，隨時可能會因為出血導致嚴重的後果。還有化療藥物本身的毒性，有可能會影響到患者身體各個器官的功能、出現藥物的副作用。最後還要看白血病本身化療後是否能夠得到緩解，緩解後還會面臨著很高的復發風險，因而化療後進行異基因造血幹細胞移植應該是這位患者最優的治療方案。為了能為患者提供最好的治療、防止併發症的發生，我們為患者在ICU病房中添置了空氣淨化器，醫師護士接觸病人前後都要做手部清潔。我們讓患者三餐後使用複方氯己定漱口，白細胞和血小板不低時採用軟毛牙刷刷牙，每天用溫水坐浴1-2次，每次大便後都要注意清洗肛周。我們也囑咐家屬只能留一人陪在病房，患者兩個可愛的寶寶也儘量不要探視，患者的飲食也要注意乾淨、新鮮，以減少感染的發生。在給予激素預治療後，患者的白細胞穩步下降，沒有出現腫瘤溶解綜合徵的表現，肝腎功能也維持正常，頸部的淋巴結和脾臟也逐漸縮小，全身的出血點也在逐漸吸收。
兩天後，患者骨髓的基因、染色體結果也都出來了：BCR-ABL融合基因陽性，定量結果為41.392%，且伴有IKZF1基因突變。BCR-ABL融合基因是由於患者造血幹細胞中的9號和22號染色體的長臂間發生了易位而形成（即費城染色體陽性），其結果是產生出了具有酪氨酸激酶活性的蛋白，進而使細胞發生了癌變。而且這位患者除了t(9;22)以外，還伴有其他的複雜染色體異常，因而這位患者的急性淋巴細胞白血病明確為高危類型。
（三）制定個體化的化療方案
費城染色體陽性的急性淋巴細胞白血病（Ph陽性急淋）在成人急淋中的發生率在20%-30%。在酪氨酸激酶抑制劑（TKI）出現前的時代，通過高強度化療能夠使患者得到長期存活的機會不過20%。而在近十餘年聯合了TKI後，患者的長期生存率已提升到了40%-60%，如果患者能夠有機會在化療緩解後進行造血幹細胞移植治療，則存活的機會可進一步提升至80%左右。
近幾年來，一代TKI（伊馬替尼）、二代TKI（達沙替尼、尼羅替尼等）在化療中的作用也得到了更高的認可，因而聯合多藥化療的強度已逐步減弱，同時再聯合移植治療也成為了國際上一線的治療方式。基於這些證據，我們給患者選擇了COP聯合達沙替尼的化療方案，同時也為患者和其父母進行了HLA配型，並同時在骨髓庫中開始了配型相合供者的查找，為移植治療做好準備。
患者在接受了上述誘導化療後，外周血中的白細胞逐步下降，脾也縮小到了正常的大小，胸腔積液也有所減少。同時在我院血庫的大力支持下，給予了間斷輸注紅細胞、血小板、血漿等支持治療。治療中患者出現了血小板輸注無效的情況，我們又為患者輸注了特配血小板，才使其血小板得到了有效提升。正如我們所預期的，患者在化療的第6天出現了嚴重的粒細胞缺乏。我們暫時降低了達沙替尼的劑量，並給患者每日皮下注射粒細胞集落刺激因子（G-CSF），並堅持著既定的化療方案，因為這對於患者白血病的治療是最為重要的。
不幸的是，患者在粒缺的第9天由於便秘出現了痔瘡腫脹疼痛，我們立即給患者應用了中藥的溼敷及坐浴，並加用通便藥使患者的大便保持通暢，並注意肛周清洗。在護士們的精心呵護下，患者腫脹的痔瘡逐漸好轉了。在連續應用了2周G-CSF後，患者順利的度過了粒缺期，未再發生其他部位的感染。
為了預防中樞神經系統白血病的發生，我們在患者開始化療的2周後，給患者進行了腰椎穿刺以及鞘內注射化療藥物。操作完成後，患者去枕平臥6小時後便恢復了正常活動。幸運的是，腦脊液結果顯示患者目前尚無腦白的情況，我們注射的化療藥物也起到了預防作用。不過患者在腰穿後的第二天還是出現了低顱壓的表現，坐起或站立時會出現頭痛，而平躺症狀即消失。通過囑咐患者多飲水以及給患者靜脈補充生理鹽水，患者頭痛的症狀逐步有所好轉。
紀醫生與患者合影
在達沙替尼聯合靜脈化療的第18天時，患者粒缺恢復，血小板也穩定在5萬左右，無發熱，肛周無腫痛，平穩的轉至了普通內科病房。令我們高興的是，在第23天患者的白細胞和血小板都升到了正常範圍，這也提示患者獲得了血液學緩解。在化療第25天時，我們再次給患者進行了骨穿檢查，原始細胞已從原來的94%降至了9%，骨髓增生也恢復了正常水平，流式殘留也降至了4.38%。這些結果表明患者骨髓已經非常接近完全緩解，繼續持續應用達沙替尼可能就會獲得完全緩解。接下來，就是進一步監測和進行後續的化療，並爭取在緩解期儘早為患者進行造血幹細胞移植治療了。
儘管患者對於我們的醫療、護理很滿意，但由於家庭原因，下一個療程和骨髓移植患者決定回國外治療。患者出院後，我們還在幫患者監測血常規，維護中心靜脈置管，防止飛行過程中出現意外。同時我們也囑咐患者繼續口服達沙替尼，到國外後要儘快找到血液科專家繼續治療，化療過程中仍需要注意預防痔瘡的反覆及感染，同時可以聯繫中華骨髓庫的涉外部以協助尋找中國HLA相合的骨髓移植供者，並可將適合的幹細胞運送至國外。
中秋節的這天上午，晴空萬里，患者和其愛人、母親、兩個年幼的孩子一道，順利地登上航班，飛向了患者的第二家鄉。
患者出院前特地給參與治療和護理自己的醫護人員送出手寫感謝卡
（五）大洋彼岸傳佳訊
十一假期剛過，當我們還在惦記著患者情況的時候，郵箱中突然收到了來自地球另一端的好消息：患者說她在回到國外後，又進行了一次骨穿評估，原始細胞已經降到了6%，PICC管也保護的很好，仍在正常使用。而且，患者在當地又開始了進一步的化療，也又做了一次腰穿，結果仍然正常。儘管患者出現了一些化療藥物的副作用，但患者樂觀的心態讓我們感到安心，她也相信自己一定能夠克服這些副作用，順利完成化療的。而且，患者的醫生還為她在骨髓庫中找到了2位低分辨相合的供者，就等待進一步高分辨確認和安排移植時間了………
回想起來，這位高危白血病患者經歷了5周緊張的住院治療，在我院醫師、護士、化驗室、血庫、藥房、客服、保險等各部門的大力合作下，終於從死亡的邊緣暫時被拉了回來，這真是令我們感到欣慰。我們也都遙祝這位患者今後一切順利、平安！
醫生簡介
紀宇
醫學博士
紀宇醫生2003年畢業於北京大學醫學部，2008年從北京大學人民醫院獲得內科醫學博士學位，同年在北京大學人民醫院完成了第一階段住院醫師規範化培訓，並在各臨床科室輪轉實習，熟練掌握呼吸科、心內科、消化科、內分泌科、腎內科等各類常見疾病的診治。2013年，紀醫生赴荷蘭萊頓大學醫學中心血液與免疫學系進行了為期一年的訪問學習。
紀醫生擁有10多年的臨床實踐經驗。在加入北京和睦家醫院之前，紀醫生在北京大學人民醫院血液科工作，擅長普通血液疾病的診斷，鑑別診斷與治療、異基因造血幹細胞移植治療血液病（血液腫瘤）及移植後併發症的診治、免疫低下患者感染相關疾病的診治，尤其是侵襲性真菌病。
紀醫生設計並參與我國多中心大規模的首個血液病患者化療和移植後侵襲性真菌病的流行病學研究（CAESAR研究），參與撰寫第一至四版的我國血液病患者侵襲性真菌病的診斷標準與治療指南，主持兩項關於血液病患者侵襲性真菌病的治療策略和經濟負擔研究，並參與多項北京大學血液病研究所科研項目。此外，紀醫生在著名醫學期刊，如《中華內科雜誌》上發表過數篇學術文章。
北京和睦家血液科可診治貧血、出凝血等血液系統常見疾病，併為血液腫瘤的患者提供早診斷早手術的綠色通道，諮詢／預約010-59277058或24小時服務熱線：4008-919191。
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