【导读】胸廓发育不良综合征由
Campbell将胸廓发育不良综合征（Thoracic insufficiency syndrome）分为三型，其中III型又分为Ⅲa 和Ⅲb两个亚型。这样的分型对其设计的手术方式的实施具有一定的指导意义，但显然不是理想的分型方法。
图1，Campbell分型。III型并不涉及脊柱的畸形。
Campbell分型主要的目的是为了方便从脊柱外科的角度实施的治疗，这种初衷显然背离了这种畸形根本的救治目的。胸廓发育不良综合征尽管有脊柱的合并病变，但从Campbell的分型和命名中可以发现，胸廓的问题始终是最根本的畸形，而脊柱的畸形则完全是附加的病变或者次要的病变。如果将后者当成了治疗的主要目的进行手术，则显然是混淆了主次。
在Campbell分型的III 型中，脊柱的病变并不存在，这使得脊柱外科医生不得不面对分型的尴尬：既然是脊柱外科收治的病人，为什么这种III型患者连脊柱的病变都木有呢？由此可以看出，Campbell的分型不是一个完善的分型。
如果单从脊柱外科治疗的角度来观察此类畸形，其实完全可以将III型排除在外，那样的畸形正是所谓的窒息性胸廓发育不良综合征，即Jeune综合征。Jeune综合征是比胸廓发育不良综合征更早的命名，而且能够非常完美地描述III型病变。既然如此，这种与脊柱外科毫不相干的畸形还是归并于胸外科的胸廓畸形比较合适，而不应该再被称为所谓的III型胸廓发育不良综合征。
图2，Jeune综合征患儿的X线，并不存在脊柱的问题。
而具体到I型和II型胸廓发育不良综合征，由于主要涉及了肋骨的缺如或者畸形，如果重点强调肋骨的病变，则直接可以被称为肋骨缺如和肋骨融合，这样的描述似乎更加贴切，没有任何毛病。其实，在临床上早有这样的命名，因此似乎也没有必要再重新假装改头换面。至于合并脊柱侧弯的问题，在很多肋骨病变的患者中都会有相关的病变，由此给人的感觉是，即便是涉及脊柱畸形的I型和II型患者，同样可以用其他现有的畸形名称描述，而根本没有必要单独命名。
图3，肋骨缺如的患儿，脊柱暂时无侧弯，是不是不能被称为胸廓发育不良综合征I型患儿呢？
经过如上分析，再考量Campbell关于胸廓发育不良综合征的分型，会给人一种异样的感觉，即多此一举。三种类型均有现成的名称相对应，且描述更加精准，这使得Campbell十分经不起推敲。
其实，更加精准的命名与分型，应该是忽略了脊柱形状的分型，这样也许才能真正体现出胸廓发育不良的本来面目。要知道，即便是I型和II型患者，当肋骨存在缺失或者其他畸形时，脊柱也不一定很快表现出畸形来。而其出现往往是发展到一定时间之后才出现的。那么，对于尚没有表现出脊柱畸形的患者，是不是应该排除于胸廓发育不良综合征之外呢？毫无疑问，如果严格按照Campbell分型的标准肯定应该排除在外，但是，Campbell显然是不会答应的。那么，此时其分型的弊端是不是就彻底显现出来了呢？
（作者王文林，医学博士，工作微信：wangwenlindaifu，公众号《胸廓畸形手术专家》：wangwenlinyishi