淋巴瘤是起源於淋巴結或結外淋巴組織的惡性腫瘤。根據組織病理學改變，淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）。根據不同的淋巴細胞起源，可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。
在兒童及青少年惡性腫瘤中，淋巴瘤居第3位，僅次於白血病和顱內腫瘤，大約佔兒童惡性腫瘤的15%。就我們國家而言，兒童淋巴瘤沒有明顯的發病年齡高峰，各類型發病率也與國外有所不同，NHL的比例遠多於歐美國家，佔兒童淋巴瘤80%-85%，尤其是T細胞淋巴瘤，包括外周T細胞淋巴瘤；而HL所佔的比例則相對比較低，約佔兒童淋巴瘤15% ，西方國家則為30-40%。此外，兒童淋巴瘤常見的亞型、瘤細胞特點和惡性程度與成人也不相同，我們從以下幾個方面瞭解：
一、兒童淋巴瘤的特點
（一）兒童霍奇金淋巴瘤的特點
1、HL按照病理類型分為結節性淋巴細胞為主型和經典型，後者包括淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型，其中以結節硬化型和混合細胞型多見。
2、我國兒童霍奇金淋巴瘤相對較少。與NHL相比病史相對較長，平均達3-6個月，
男孩較多見，多以慢性進行性、無痛性頸部或鎖骨上淋巴結腫大為首發症狀。3、常伴有B症狀，B症狀是指淋巴瘤的全身症狀，主要表現為發熱、多汗、體重下降，皮膚瘙癢等；且常有C反應蛋白升高，容易被誤診為感染性疾病。
4、與成人HL相比，兒童HL結外侵犯較常見，最容易侵犯的部位為肺、肝及骨骼。
5、患兒中70-90%有EB病毒感染史。
6、兒童HL治療效果比成人好，完全緩解率達90%。
（二）兒童非霍奇金淋巴瘤的特點
NHL根據其自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。
兒童NHL有如下特點：
1、兒童NHL多呈中、高度惡性，侵襲性強，發現時常已多部位受累及；而成人NHL常為低度惡性的、呈慢性進展性。
2、兒童NHL的瘤細胞多是瀰漫分佈，而成人則以濾泡（結節）型淋巴瘤多見。
3、從腫瘤免疫分型看，兒童NHL中T細胞性和B細胞性的淋巴瘤幾乎各佔1/2，最常見的為淋巴母細胞淋巴瘤，其次為伯基特淋巴瘤。而成人NHL中T細胞性的僅佔10%，以濾泡性淋巴瘤最多，其次為瀰漫大B細胞淋巴瘤。
4、兒童間變大細胞淋巴瘤中以ALK+ 系統性間變大細胞淋巴瘤多見，ALK-皮膚型少見。而成人則相反。
5、治療效果比成人好，完全緩解率高達80%以上。
二、兒童淋巴瘤的臨床表現
惡性淋巴瘤的臨床表現主要分為淋巴瘤的全身症狀和腫瘤侵犯引起的症狀。
1、全身症狀一般無特異性，主要包括乏力、消瘦、發熱和皮膚瘙癢等，常被稱為B症狀。
2、由於淋巴瘤累及的部位不同，其臨床表現差異很大
1）發生於頜面部的腫物可表現為頜面部或口腔內腫塊、腫痛、牙痛、鼻塞、視力障礙等；
2）腫物位於縱膈者可表現為憋氣、呼吸困難、反覆的肺炎等；
3）原發於腹腔的淋巴瘤可表現為腹痛、嘔吐、腹瀉、反覆復發的腸套疊等；
4）骨破壞明顯的會表現為全身骨、關節疼痛；
5）有顱內受累的可有頭痛、抽搐、視力障礙、面癱等；
此外，還有些病人因發燒、淋巴結腫大到感染科就診；因皮疹、皮膚結節等就診於皮膚科。
三、兒童淋巴瘤的診斷
世界衛生組織（WHO）制定的淋巴瘤分類方案中強調形態學、免疫學、染色體核型和基因變異以及臨床特徵的綜合分型。
病理診斷是淋巴瘤、也是所有惡性腫瘤診斷的“金標準”。不管病灶的深淺、位置、大小、形狀如何，必須進行病理活檢來確診。
因此，怎樣取材、取材時機及病理醫生的經驗顯得尤為重要。
淋巴瘤的病理診斷，主要有以下幾種方法：穿刺活檢：簡單易行，但穿刺過程中的擠壓可能會使細胞變形影響病理診斷的準確性；還有些病人會因取材標本不夠不能完成所需的免疫組化而影響診斷。同時，也會使假陰性率升高。
骨髓：晚期淋巴瘤患者常有骨髓轉移，可通過骨髓形態學、免疫學和分子生物學以及骨髓活檢確診，取材比較方便。
漿膜腔積液：有胸腔積液、腹腔積液者，積液中若有較多瘤細胞也可用於診斷。
淋巴結活檢或病灶部位手術取活檢：是最好、最常用的方法，但創傷較大，傷口癒合時間長，近年來胸腔鏡、腹腔鏡的使用一定程度地彌補了這些不足。但是，病情危重的、不能行麻醉或手術的病人手術風險仍然很大，可給予小化療改善機體狀態後再取病理。
基因、染色體、細胞免疫功能和體液免疫功能和病毒抗體等檢查，這些檢查，對診斷很重要，對綜合判斷治療效果和預後也很重要。
總之，淋巴瘤的確診需要內科、外科和病理科醫生的協作和努力；而檢查淋巴瘤患者的受累部位、明確分期需要影像科（核磁、CT、超聲）、檢驗科（包括骨髓MICM）的協作。
需要注意的是，淋巴瘤病理異質性高，個人差異性較大，誤診率高。所以，每份病理切片一般要送3家醫院病理科會診，作出一致的診斷再治療。
淋巴瘤鑑別診斷
因為淋巴瘤發生的部位不同，引起相應的局部症狀和累及器官的症狀亦不同，其臨床表現也就多種多樣，易與其他發熱、淋巴結腫大的疾病、胸腹腔內的腫瘤、甚至關節炎及引起骨破壞的一些疾病相混淆，故需注意通過相關檢查加以鑑別。常需鑑別的疾病有：傳染性單核細胞增多症、結核病、胸腺瘤、神經母細胞瘤、髓母細胞瘤、組織細胞病等。
早先的治療策略未考慮到兒童機體尚在發育，導致了不可接受的肌肉骨骼發育障礙、心血管和肺臟功能損傷以及遠期可能發生的癌症。
兒童淋巴瘤治療的目的除治癒疾病外，還要注意避免遲發的嚴重威脅健康的併發症（例如：第二腫瘤、臟器功能不良和心理社會問題等）。隨著醫療水平不斷提高，兒童淋巴瘤的生存期明顯延長，避免遠期併發症，提高生活質量顯得尤為重要。
目前淋巴瘤治療為多科聯合治療模式，用化療替代部分放療是主要的進展之一。
化療為主要治療方式，一般情況不做放療
目前國際上兒童淋巴瘤的治療主要原則如下：
根據患者不同的病理類型、分期及危險度選擇適宜的多藥聯合化療的方案。
因為放療可明顯增加患兒近期和遠期的副作用，影響患兒的生長髮育、內分泌功能等，進而影響他們的生活質量和心理健康，甚至成為家庭及社會的負擔。所以，目前除中危以上霍奇金淋巴瘤和特殊部位（如鼻咽部）的非霍奇金淋巴瘤，一般不做放療。即使是中樞神經系統受累者也主張用大劑量甲氨蝶呤、大劑量阿糖胞苷和地塞米松以及增加三聯鞘注次數等治療來替代顱腦放療。
針對高危患者及復發、難治的患者，可考慮靶向治療、細胞免疫治療及造血幹細胞移植。
治療效果受多種因素影響，
可能影響療效的因素有：機體因素，如遺傳易感性、先天的組織敏感性、正常組織修復能力、發病前臟器功能以及衛生習慣均可使治療相關毒副作用程度不同而影響療效。
除機體因素外，腫瘤細胞侵襲性高、增值速度快、原發耐藥或在化療過程中出現耐藥等腫瘤細胞本身的特定因素也會影響治療效果。
（二）評估內容
1、瘤灶評估：
根據診斷時病變侵犯的程度、部位行瘤灶部位影像學檢查；化療中定期行全身影像學檢查以及相關B超、CT、MRI及PET檢查；還需定期做骨髓、腦脊液的檢查。根據化療不同階段檢查結果對比判斷療效。
2、各系統、臟器功能評估：
包括心肝脾肺腎、頭顱影像學檢查、功能評估；內分泌、免疫功能、肝腎功能、凝血功能等方面的評估；
3、感染指標評價
各型肝炎、梅毒、艾滋、EBV和CMV感染相關檢查，有的患兒還需做基因染色體等檢查來協助判斷預後。
（三）停藥後檢查
目前認為兒童淋巴瘤是可以治癒的惡性血液淋巴系統疾病，但仍有部分患兒會在治療中進展、治療後復發，所以除在治療過程中需定期複查外，結束治療後也需要按醫囑定期到醫院進行復查。
1、停藥第1、2年：
每3個月一次簡單評估，主要是瘤灶部位影像學檢查及肝腎功。
每6個月一次大評估，包括瘤灶部位影像學評估、免疫功能、肝腎功和乳酸脫氫酶、骨髓檢查等。
2、第3年以後：
每半年評估一次，同上述大評估，酌情加做內分泌及智商等方面的檢查。
淋巴瘤是起源於淋巴結或結外淋巴組織的惡性腫瘤。根據組織病理學改變，淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）。根據不同的淋巴細胞起源，可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。
在兒童及青少年惡性腫瘤中，淋巴瘤居第3位，僅次於白血病和顱內腫瘤，大約佔兒童惡性腫瘤的15%。就我們國家而言，兒童淋巴瘤沒有明顯的發病年齡高峰，各類型發病率也與國外有所不同，NHL的比例遠多於歐美國家，佔兒童淋巴瘤80%-85%，尤其是T細胞淋巴瘤，包括外周T細胞淋巴瘤；而HL所佔的比例則相對比較低，約佔兒童淋巴瘤15% ，西方國家則為30-40%。此外，兒童淋巴瘤常見的亞型、瘤細胞特點和惡性程度與成人也不相同，我們從以下幾個方面瞭解：
一、兒童淋巴瘤的特點
（一）兒童霍奇金淋巴瘤的特點
1、HL按照病理類型分為結節性淋巴細胞為主型和經典型，後者包括淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型，其中以結節硬化型和混合細胞型多見。
2、我國兒童霍奇金淋巴瘤相對較少。與NHL相比病史相對較長，平均達3-6個月，
男孩較多見，多以慢性進行性、無痛性頸部或鎖骨上淋巴結腫大為首發症狀。3、常伴有B症狀，B症狀是指淋巴瘤的全身症狀，主要表現為發熱、多汗、體重下降，皮膚瘙癢等；且常有C反應蛋白升高，容易被誤診為感染性疾病。
4、與成人HL相比，兒童HL結外侵犯較常見，最容易侵犯的部位為肺、肝及骨骼。
5、患兒中70-90%有EB病毒感染史。
6、兒童HL治療效果比成人好，完全緩解率達90%。
（二）兒童非霍奇金淋巴瘤的特點
NHL根據其自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。
兒童NHL有如下特點：
1、兒童NHL多呈中、高度惡性，侵襲性強，發現時常已多部位受累及；而成人NHL常為低度惡性的、呈慢性進展性。
2、兒童NHL的瘤細胞多是瀰漫分佈，而成人則以濾泡（結節）型淋巴瘤多見。
3、從腫瘤免疫分型看，兒童NHL中T細胞性和B細胞性的淋巴瘤幾乎各佔1/2，最常見的為淋巴母細胞淋巴瘤，其次為伯基特淋巴瘤。而成人NHL中T細胞性的僅佔10%，以濾泡性淋巴瘤最多，其次為瀰漫大B細胞淋巴瘤。
4、兒童間變大細胞淋巴瘤中以ALK+ 系統性間變大細胞淋巴瘤多見，ALK-皮膚型少見。而成人則相反。
5、治療效果比成人好，完全緩解率高達80%以上。
二、兒童淋巴瘤的臨床表現
惡性淋巴瘤的臨床表現主要分為淋巴瘤的全身症狀和腫瘤侵犯引起的症狀。
1、全身症狀一般無特異性，主要包括乏力、消瘦、發熱和皮膚瘙癢等，常被稱為B症狀。
2、由於淋巴瘤累及的部位不同，其臨床表現差異很大
1）發生於頜面部的腫物可表現為頜面部或口腔內腫塊、腫痛、牙痛、鼻塞、視力障礙等；
2）腫物位於縱膈者可表現為憋氣、呼吸困難、反覆的肺炎等；
3）原發於腹腔的淋巴瘤可表現為腹痛、嘔吐、腹瀉、反覆復發的腸套疊等；
4）骨破壞明顯的會表現為全身骨、關節疼痛；
5）有顱內受累的可有頭痛、抽搐、視力障礙、面癱等；
此外，還有些病人因發燒、淋巴結腫大到感染科就診；因皮疹、皮膚結節等就診於皮膚科。
三、兒童淋巴瘤的診斷
世界衛生組織（WHO）制定的淋巴瘤分類方案中強調形態學、免疫學、染色體核型和基因變異以及臨床特徵的綜合分型。
病理診斷是淋巴瘤、也是所有惡性腫瘤診斷的“金標準”。不管病灶的深淺、位置、大小、形狀如何，必須進行病理活檢來確診。
因此，怎樣取材、取材時機及病理醫生的經驗顯得尤為重要。
淋巴瘤的病理診斷，主要有以下幾種方法：穿刺活檢：簡單易行，但穿刺過程中的擠壓可能會使細胞變形影響病理診斷的準確性；還有些病人會因取材標本不夠不能完成所需的免疫組化而影響診斷。同時，也會使假陰性率升高。
骨髓：晚期淋巴瘤患者常有骨髓轉移，可通過骨髓形態學、免疫學和分子生物學以及骨髓活檢確診，取材比較方便。
漿膜腔積液：有胸腔積液、腹腔積液者，積液中若有較多瘤細胞也可用於診斷。
淋巴結活檢或病灶部位手術取活檢：是最好、最常用的方法，但創傷較大，傷口癒合時間長，近年來胸腔鏡、腹腔鏡的使用一定程度地彌補了這些不足。但是，病情危重的、不能行麻醉或手術的病人手術風險仍然很大，可給予小化療改善機體狀態後再取病理。
基因、染色體、細胞免疫功能和體液免疫功能和病毒抗體等檢查，這些檢查，對診斷很重要，對綜合判斷治療效果和預後也很重要。
總之，淋巴瘤的確診需要內科、外科和病理科醫生的協作和努力；而檢查淋巴瘤患者的受累部位、明確分期需要影像科（核磁、CT、超聲）、檢驗科（包括骨髓MICM）的協作。
需要注意的是，淋巴瘤病理異質性高，個人差異性較大，誤診率高。所以，每份病理切片一般要送3家醫院病理科會診，作出一致的診斷再治療。
淋巴瘤鑑別診斷
因為淋巴瘤發生的部位不同，引起相應的局部症狀和累及器官的症狀亦不同，其臨床表現也就多種多樣，易與其他發熱、淋巴結腫大的疾病、胸腹腔內的腫瘤、甚至關節炎及引起骨破壞的一些疾病相混淆，故需注意通過相關檢查加以鑑別。常需鑑別的疾病有：傳染性單核細胞增多症、結核病、胸腺瘤、神經母細胞瘤、髓母細胞瘤、組織細胞病等。
早先的治療策略未考慮到兒童機體尚在發育，導致了不可接受的肌肉骨骼發育障礙、心血管和肺臟功能損傷以及遠期可能發生的癌症。
兒童淋巴瘤治療的目的除治癒疾病外，還要注意避免遲發的嚴重威脅健康的併發症（例如：第二腫瘤、臟器功能不良和心理社會問題等）。隨著醫療水平不斷提高，兒童淋巴瘤的生存期明顯延長，避免遠期併發症，提高生活質量顯得尤為重要。
目前淋巴瘤治療為多科聯合治療模式，用化療替代部分放療是主要的進展之一。
化療為主要治療方式，一般情況不做放療
目前國際上兒童淋巴瘤的治療主要原則如下：
根據患者不同的病理類型、分期及危險度選擇適宜的多藥聯合化療的方案。
因為放療可明顯增加患兒近期和遠期的副作用，影響患兒的生長髮育、內分泌功能等，進而影響他們的生活質量和心理健康，甚至成為家庭及社會的負擔。所以，目前除中危以上霍奇金淋巴瘤和特殊部位（如鼻咽部）的非霍奇金淋巴瘤，一般不做放療。即使是中樞神經系統受累者也主張用大劑量甲氨蝶呤、大劑量阿糖胞苷和地塞米松以及增加三聯鞘注次數等治療來替代顱腦放療。
針對高危患者及復發、難治的患者，可考慮靶向治療、細胞免疫治療及造血幹細胞移植。
治療效果受多種因素影響，可能影響療效的因素有：
機體因素，如遺傳易感性、先天的組織敏感性、正常組織修復能力、發病前臟器功能以及衛生習慣均可使治療相關毒副作用程度不同而影響療效。
除機體因素外，腫瘤細胞侵襲性高、增值速度快、原發耐藥或在化療過程中出現耐藥等腫瘤細胞本身的特定因素也會影響治療效果。
（二）評估內容
1、瘤灶評估：
根據診斷時病變侵犯的程度、部位行瘤灶部位影像學檢查；化療中定期行全身影像學檢查以及相關B超、CT、MRI及PET檢查；還需定期做骨髓、腦脊液的檢查。根據化療不同階段檢查結果對比判斷療效。
2、各系統、臟器功能評估：
包括心肝脾肺腎、頭顱影像學檢查、功能評估；內分泌、免疫功能、肝腎功能、凝血功能等方面的評估；
3、感染指標評價
各型肝炎、梅毒、艾滋、EBV和CMV感染相關檢查，有的患兒還需做基因染色體等檢查來協助判斷預後。
（三）停藥後檢查
目前認為兒童淋巴瘤是可以治癒的惡性血液淋巴系統疾病，但仍有部分患兒會在治療中進展、治療後復發，所以除在治療過程中需定期複查外，結束治療後也需要按醫囑定期到醫院進行復查。
1、停藥第1、2年：
每3個月一次簡單評估，主要是瘤灶部位影像學檢查及肝腎功。
每6個月一次大評估，包括瘤灶部位影像學評估、免疫功能、肝腎功和乳酸脫氫酶、骨髓檢查等。
2、第3年以後：
每半年評估一次，同上述大評估，酌情加做內分泌及智商等方面的檢查。
