10月12日，我們回顧了神經科最常見的症狀之一——頭痛的鑑別和診治策略。癇樣發作同樣是神經內科常見的症狀之一，“2020神采飛揚學術季”第9期，王玥博士曾結合3個典型病例分享了癇樣發作的鑑別診斷，對於我們解開癲癇診斷困惑有很大幫助。這裡我們簡要概括其中三個非常具有代表性的病例，大家可以先結合患者的基本信息做出判斷，然後再比對答案查缺補漏。完整視頻請戳文尾閱讀原文觀看。
癇樣發作的概念
癇樣發作是一組因各種原因引起的、反覆發作的神經元異常放電，從而導致意識障礙、肢體抽搐等臨床表現。病因既可以是顱內疾病引起的癲癇，也可以是全身型疾病引起的。
病例1
患者男性，17歲。
發作性右肢強直3年，發作時神清，啟動動作時明顯，每次持續約數秒~數分鐘，每週發作，嚴重時一日數次，口服丙戊酸鈉無效。
否認家族史，體格檢查未見明顯異常。
頭MRI、常規腦電圖以及頭頸CTA均未見明顯異常。
患者非常年輕，病史也比較簡單，主要有哪些考慮方向呢？
癲癇？腦電圖不支持，丙戊酸鈉治療無效
TIA？ 血管無明顯異常
癔症？容易受到情緒暗示
運動誘發性運動障礙（PKD）？可能性較大
患者服用奧卡西平 150 mg bid 長期維持治療。
PKD的臨床特點
通常在兒童或青少年時期起病
發作常突然由靜止到運動或改變運動形式時所誘發
一般表現為肢體的肌張力增高或舞蹈樣運動，持續數秒到數十秒後自行緩解，發作時無意識障礙
每次發作一般＜1 min，不超過5 min；每日發作可多達數十次不等或一年數次
腦電圖、影像學等輔助檢查常常無陽性發現
對小劑量鈉通道阻滯劑反應較好
病例2
患者，男性，65歲
反覆暈厥發作1年餘，發作時伴四肢抽搐，每次約3~5分鐘後神志轉清。嚴重時導致腦外傷。
神經系統查體未見明顯異常。
門診中很多醫生都會碰到暈厥的患者，這位患者到底是不是癲癇發作呢？
頭MRI：顱內多發缺血灶，無特異性
腦電圖：左顳區見散在和陣發θ波、尖波
Holter檢查顯示：
共分析心搏總數61170次，有7990次大於2.0秒的停搏，其中最長為3.87秒，為竇性停頓。Ⅱ度竇房傳導阻滯及竇性停頓。房性早搏有9850個，佔總心搏16.1%。
與心內科會診討論後，診斷為心源性暈厥。轉心內科安裝起搏器，對症治療。
暈厥的概念
暈厥是一種短暫的、自限性的意識喪失，是由於大腦半球及腦幹血供減少導致的急性全腦功能障礙，常伴有姿勢張力喪失。常見先兆有頭暈、噁心、面色蒼白、出汗、視物不清、恍惚等，隨後出現意識喪失，有時可伴有肢體抽搐、尿失禁等，並且很快恢復正常，一般持續時間≤30 s。
暈厥常見的病因
1、自主神經介導性暈厥
血管迷走性暈厥、體位性心動過速綜合徵、直立性低血壓
2、心源性暈厥
最容易出現癲癇樣發作，包括短暫性意識喪失，伴有心電圖改變，如竇性心動過緩、竇性停搏、高度方式傳導阻滯（阿斯綜合徵）、陣發性室上性心動過速等
3、腦源性暈厥
發作後症狀時間是非常重要的鑑別線索
4、原因不明的暈厥
病例3
患者，男性，51歲。
反覆發作性意識模糊5年。
患者2014年起反覆出現意識模糊，不認識人，不會穿衣吃飯，在家找不到床等症狀，每次持續約10餘小時，每年發作5次左右，外院腰穿、頭MRI正常。
入院後詢問病史，數次發作前均有聚餐、進食大量高蛋白食物、上呼吸道感染等情況。
患者入院後發作一次，當時查血氨97 μmol/L。
體格檢查面色黑黃，神經系統查體無特殊。
上腹部CT提示肝硬化；頭MRI提示雙側額葉、側腦室旁多發缺血灶；海馬MRI未見明顯異常。
EEG提示α節律欠佳，可見較多8 Hzα波和6~7 Hzθ波，雙側見較多散在和陣發θ波。
請消化科會診後，診斷為高氨血癥、肝硬化。
治療：降血氨，保肝對症治療。
肝性腦病的臨床特點
肝性腦病又稱肝性昏迷，是嚴重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統的綜合徵。臨床上以意識障礙和昏迷為主要表現。肝性腦病的瀰漫性慢波是由於肝功能損害後體內代謝不全產物增加，使腦幹網狀結構上行激動系統收到抑制，降低了大腦皮質意識水平。血氨含量增高刺激了大腦邊緣系統，使其興奮性增高而出現以情感改變為主要表現的各種精神症狀、自主神經症狀與行為異常。
腦電圖的改變與肝功能損害程度有直接關係，按疾病發展不同階段，腦電圖可分為4期：①α節律期；②θ節律期；③三相尖波期；④活動期。腦電圖是肝性腦病患者的一項診斷指標及監測病情變化的重要手段之一。
