聯體嬰兒在滬分身成功!複雜先心病姐姐今日出院

聯體嬰兒在滬分身成功!複雜先心病姐姐今日出院

東方網記者劉軼琳4月22日報道:抗疫期間,那對牽動人心的新生聯體寶寶在復旦大學附屬兒科醫院成功完成了分離手術,由於姐姐患有複雜先天性心臟病——重症法洛四聯症而轉入心臟監護室。和妹妹聯體時,姐姐生長髮育過程一直“盜取”沒有心臟異常妹妹的血容量,分離手術完成後,姐姐全身的血流灌注進一步減少,導致缺氧症狀加重,血氧飽和度最低時僅60%左右。術後第9天,國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院心血管中心主任賈兵教授率領團隊緊急為聯體嬰姐姐施行了體動脈至肺動脈分流術,術後7天撤離呼吸機,姐姐目前病情穩定,面色紅潤。賈兵教授表示,通過此次成功的手術一方面保障孩子體格發育,另外能夠促進肺動脈的發育為將來進行根治手術創造條件。

聯體嬰兒在滬分身成功!複雜先心病姐姐今日出院

術後兩週妹妹康復出院

這一對新生聯體寶寶,肝臟相連,姐姐被確診為複雜性先天性心臟病,由於姐妹倆之間異常的血管溝通,姐姐在生長髮育過程一直“盜取”沒有心臟異常妹妹的血容量。通常情況,聯體兒出生3-6個月是最佳手術時機,然而看著兩個寶寶體重增長非常不理想,復旦大學兒科醫院外科疑難重症診治中心的專家團隊最終下定決心,在出生後36天就對這對非常幼小稚嫩的聯體姐妹進行分離手術。

2020年3月24日,經過3個小時零24分的緊張手術,在兒科醫院多學科團隊的努力下,藉助計算機輔助三維成像技術為這對新冠肺炎疫情下出生的聯體姐妹精準分離。據兒科醫院新生兒外科主任沈淳教授介紹,妹妹分離術後情況良好,於術後48小時拔除氣管插管,並給予早期開奶和母乳餵養,術後第三天由新生兒監護室轉至普通病房,繼續觀察術後恢復、傷口癒合等情況。隨著妹妹逐漸增加奶量至全量,傷口癒合良好,情況穩定,於術後2周順利出院。

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複雜先心病姐姐重獲新生

但姐姐的病情比較特殊,診治方案並無以往經驗可循。據賈兵教授介紹,姐姐罹患的法洛四聯症是指合併有室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚這四種病變的先天性心臟畸形,通常會導致嚴重全身缺氧症狀,繼而危及生命。“姐姐的肺動脈整體發育情況較差,短期內並不適合進行根治手術,由於施行分離手術後,姐姐的全身的血流灌注進一步減少,從而導致缺氧症狀加重。”術後姐姐循環不穩定,血壓波動大,氧合不甚理想,血氧飽和度最低時僅60%左右。如何進一步根治姐姐的複雜先心病,對於心血管外科團隊而言是極大的挑戰。

心血管外科團隊每日對姐姐的病情變化密切監測,且探討和分析病情,最終確定了可行的治療方案——維持血壓和灌注,密切監測氧合,待腹部傷口癒合後為其施行體肺動脈分流手術。

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2020年4月2日,賈兵教授率領手術團隊,為聯體嬰姐姐施行了體動脈至肺動脈分流術,從鎖骨下動脈搭建起一條人造血管連接肺動脈,從而保證了肺血流的供應。手術後姐姐的血氧飽和度即刻達到94%,心臟也逐漸紅潤起來。賈兵教授欣喜地表示,患兒術後7天撤離呼吸機,循環穩定,氧合良好。出院後患兒需要服用抗凝藥物以保障分流管道的通暢,促進肺動脈發育。以後會定期檢查評估,通常會在一歲左右實施根治手術,屆時通過手術可以恢復到正常孩子水平。

此次,通過兒科醫院多學科團隊的努力,這對在抗疫特殊時期降臨的聯體嬰,終於得以團聚。

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據復旦大學兒科醫院外科疑難重症診治中心主任鄭珊教授介紹,兒科醫院是最近10年來國內完成聯體兒分離手術最多的單位。在完成的聯體兒分離類型中,包括胸腹聯體,坐骨聯體和臀部聯體等。其中最複雜的是坐骨聯體兒,前後經過多次手術,這對坐骨聯體兒目前已5歲多,健康快樂成長著。

兒科醫院在新生兒先心病診治和多學科診療建設方面一直居於全國頂尖領先水平。先天性心臟病是5歲以下孩子死亡的首位原因,賈兵教授坦言,“我們把胎兒先心病分為三大類,無法根治、預後不良的複雜先心病、重症可根治和輕症的先心病。此次成功救治聯連體嬰兒之中複雜先心病患兒,是兒科醫院心血管中心成員共同努力的結果,為這個特殊時期誕生的兩個特殊寶寶家庭帶來新希望。”

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兒科醫院副院長翟曉文教授表示,此次是兒科醫院首次為肝臟聯體兒完成複雜先心病手術,兒科醫院心血管中心作為國家兒童醫學中心出生缺陷平臺的主體建設單位,在兒童先天性心臟病領域不僅在國內處於領先水平,也初步具備了挑戰國際先進水平的實力。今後心血管團隊也將進一步發展壯大,共享優質的醫療資源造福社會。


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