此論文的共同通訊作者暨南大學粵港澳中樞神經再生研究院李曉江教授、中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院賴良學研究員、美國Emory大學李世華（Shihua Li）教授。
研究團隊：李曉江教授（中），賴良學教授（前排右一），李世華（Shi Hua Li）教授（左一）
這時候肯定會有親問啦：小科，為什麼這個帶亨廷頓舞蹈病基因的豬那麼厲害？還能上《Cell》？剛開始小科也和親們一樣覺得：現在的不是常常說轉基因嗎？？而且幹嘛要用豬，用猴子不好嗎？但在瞭解了這個成果之後，小科才明白了這個成果的深遠意義。
誰是最佳模型
——找出亨廷頓舞蹈症的實驗模型
亨廷頓舞蹈症，神經退行性疾病的理想實驗模型
人口老齡化已經成為我們必須面對的問題，親們較為熟悉的阿爾茨海默病、帕金森病、肌萎縮側索硬化症（“漸凍人”）等因為蛋白質的錯誤摺疊而導致神經細胞死亡的神經退行性疾病嚴重威脅人類健康。
而亨廷頓舞蹈症也是其中一種，儘管它名字聽上去挺浪漫，但是它卻像安徒生童話《紅舞鞋》那樣，患上亨廷頓舞蹈症的病人會像穿上“紅舞鞋”那樣一直“跳舞”，無法控制自己的身體，甚至情緒異常、智力衰減……患者逐漸會喪失行動、思考、說話等功能直至死去。最可怕的是，目前亨廷頓舞蹈症是不可治癒並可遺傳的！
亨廷頓舞蹈病是由單基因（HTT）突變導致的神經退性疾病，因此它是科學家研究蛋白質錯誤摺疊如何引起選擇性的神經退性病變，多基因突變病症的理想疾病模式。
“亨廷頓豬”，我們要找的就是你
為了研究亨廷頓舞蹈病，尋找理想的實驗動物模型就十分重要。而本次研究的共同作者李曉江發現，表達突變基因的神經退行性疾病小鼠模型，並不能表現出像病人腦中一樣的典型神經細胞死亡的重要病理特徵。
最終，他們將目光投向了被公認為是人類醫學研究理想的大動物模型——豬。賴良學解釋，豬的心血管系統、營養需要、骨骼發育等都與人的情況極其相似，豬還允許進行反覆採樣和進行各種外科手術。同時，與非人靈長類動物相比，豬的基因多樣、繁殖週期短、一窩產仔多，便於根據特殊需要進行選育，又不存在倫理學方面的問題。
而2010年，李曉江和李世華這對“夫妻檔”與賴良學合作建立了首例轉基因的亨廷頓病豬模型。這轉基因的“亨廷頓豬1.0”也與轉基因獼猴模型一樣“中毒”太深，出現相同的問題。
隨後，團隊運用體細胞核移植技術進行克隆，成功培育帶有突變基因的新生豬。
這些“亨廷頓豬2.0”剛出生時和正常小豬沒差別，但最後就開始後腿剪刀腳走路，身子不自覺抖起來等病徵。正常的豬能在團隊改裝的跑步機上正常走動，而“亨廷頓豬2.0”則沒辦法在跑步機上走，只能擠在最後掙扎。
其結果驗證，該模型不但能夠模擬亨廷頓病患者在大腦紋狀體的神經元選擇性死亡的典型病理特徵，在行為上也表現出類似亨廷頓病“舞蹈樣”的異常行為。難能可貴的是，
這些病理及行為學表型都可以穩定地遺傳給後代。李世華介紹，團隊培育出的第二代亨廷頓豬，有的小豬都無法站起來，有的小豬出現了呼吸困難。“亨廷頓豬”試藥，造福人類
——神經退行性疾病研究領域裡程碑式的發現
文章共同第一作者為暨南大學粵港澳中樞神經再生研究院閆森副研究員和塗著池博士、中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院劉朝明。中山大學、吉林大學、雲南農業大學的科學家們也參與了該工作。研究工作得到了國家自然科學基金委、國家重大研究計劃、國家重點研發計劃以及廣東省科技計劃的大力支持。
最後來看一張漫畫再進一步瞭解這登上《細胞》的小豬吧！
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