耳鼻喉科主任:父母耳朵沒問題,孩子也可能因遺傳從小耳聾

3月3日的愛耳日即將到來,今年的主題是“防聾治聾,精準服務”。據報道,我國是有聽力障礙人數最多的國家,高達2000餘萬,7歲以下聾兒約80萬。中山大學附屬第一醫院耳鼻喉科耳科主任熊觀霞教授表示,95%以上的耳聾藉助藥物、助聽器、人工耳蝸植入等多種手段可以告別無聲世界,迴歸正常交流。

耳鼻喉科主任:父母耳朵沒問題,孩子也可能因遺傳從小耳聾


60%的先天性耳聾由於遺傳 三級預防20年後或再無聾兒

目前我國先天性聾兒的發生率約為1-3/1000,我國7歲以下的聾啞兒童已達到80萬,並以每年新生3萬餘名聾兒的速度在增長。據介紹,60%的先天性耳聾與遺傳因素相關。熊觀霞表示,應對遺傳性耳聾,目前已從二級預防提升到三級預防。

孕前 已生聾兒再生育可人工篩選健康胚胎

生活中,我們往往發現有很多聾寶寶的父母聽力並沒有缺陷,而他們卻被遺傳了耳聾。這是為什麼呢?中山一院耳鼻喉科劉敏教授解釋,事實上,10-13%的人是耳聾基因隱性攜帶者,本人並不會表現出聽力障礙,但當父母兩人同是同一種耳聾基因隱性攜帶者時,即有1/4的機會生出聾兒。夫妻可以在孕前進行檢測,及早排查攜帶耳聾基因的可能性。

對於已經生育一個聾兒的家長,在生育第二胎前,家長及聾兒均應檢測耳聾基因。“如基因異常,可以通過人工輔助生育技術,挑選擁有正常基因的胚胎植入媽媽子宮,生育健康寶寶,即第三代試管嬰兒。”熊觀霞教授表示,“但這個操作對團隊技術要求高,費用也較貴。”

耳鼻喉科主任:父母耳朵沒問題,孩子也可能因遺傳從小耳聾


10周-16周 進行產前診斷

如沒有條件做一級預防,對於已生育過聾兒的孕媽媽,劉敏副主任醫師建議在懷孕10-16周時抽取胎兒絨毛或羊水進行產前診斷,以便提早發現耳聾的胎寶寶並進行醫學干預。常見耳聾基因序列分析需要480元,全面的已知耳聾基因檢測約4000-6000元。

新生兒 聽力篩查+早干預

新生兒聽力篩查是積極干預新生兒先天性聽力障礙的第三步。經過多次篩查,如確診聽力損失,患兒可儘早得到干預,如佩戴助聽器、植入人工耳蝸等。早期干預的患兒,聽力發展可和正常兒童一致,也不會錯過語言學習的最佳時期,避免了因聾致啞。

“通過各種預防及干預手段,有人樂觀估計我國20年後或再無聾兒”。劉敏說。

聲音更立體 人工耳蝸植入從單側向雙側發展

耳鼻喉科主任:父母耳朵沒問題,孩子也可能因遺傳從小耳聾


“你幾歲了?”

“7歲啦!”

“上學沒?”

“上了。”

小天(化名)是一名先天性聾兒,藉助人工耳蝸,他可以和醫生自由的交流。小天的主診醫生中山一院耳鼻喉科陳錫輝教授介紹,小天患的是最多見的一種先天性內耳畸形——大前庭導水管綜合徵。患兒一般剛出生時聽力即有損傷,感冒或外傷之後會聽力下降,多次反覆之後,最終會出現聽力喪失。去年9月,他在中山一院植入了左側人工耳蝸,因為效果好,數天前,小天的媽媽又帶他來醫院植入對側人工耳蝸。

陳錫輝表示,雙側植入人工耳蝸可以讓雙耳同時聆聽,獲得立體聽覺,相對單側植入,在聲源定位、聽覺反應、降低噪音干擾等多方面有明顯的優勢。“雙側植入想取得好效果主要在於兩側要相匹配,關鍵點在於患者的中樞調節,這需要一定的時間適應和練習。”熊觀霞補充說。

雙側人工耳蝸可以同期也可以分期進行,陳錫輝教授表示,如果分期進行,最好在2年內,避免因長時間的單耳聆聽造成對側的聽力剝奪。



“雙側人工耳蝸植入最大的普及難點還是在經濟。”陳錫輝說。“單側的人工耳蝸進口品牌需10萬元以上,國產品牌7萬元左右,雙側植入優惠之後國產品牌約需要12萬元”。劉敏介紹,如有經濟困難,可以申請援助項目,如殘聯的“七彩夢”、兒基會的“美好聲波”、廣州農商銀行的“太陽基金”等,有需要的家長可以向相關機構或醫生諮詢。在珠三角多個城市,戶籍人口植入人工耳蝸也有補助。

放射性中耳炎患者也可植入人工耳蝸

“又可以聽到聲音了,好像發夢一樣”,61歲的李叔在重回有聲世界之後特別興奮。他16前患了鼻咽癌,放療之後聽力不斷下降,直到帶助聽器也完全不管用。李叔10天前在中山一院接受了人工耳蝸植入,他的主診醫生是熊觀霞教授,手術後第十天開機就能聽到聲音,第一次評測能識別30%-50%的簡單三音節詞組。

熊觀霞表示,李叔的情況是雙耳重度極重度感音神經性耳聾,又有放射性中耳炎,是鼻咽癌放療後的副反應。由於這類患者的耳部情況複雜,以往很少會進行人工耳蝸手術。廣東是鼻咽癌的高發區,而鼻咽癌的5年生存率已高達80%,這項技術的發展,無疑會為因放療而喪失聽力的鼻咽癌患者帶來更美好的生活。


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