文丨宋振嶺
圖丨來源於網絡
家長朋友們，你們可聽說過變應性支氣管肺麴黴菌病？也許它聽起很陌生，沒錯，這的確是一種罕見病，是由煙麴黴致敏引起的一種肺部疾病。
主要發病人群為兒童及青年，病人常有支氣管哮喘或其他過敏性疾病。其致病麴黴以煙麴黴最常見，也有赫麴黴、稻麴黴、土麴黴致病的病例。另外，變應性支氣管肺麴黴菌病也有家族遺傳的傾向。
下面，讓我們通過涵涵（化名）的故事來一起瞭解一下~
12歲的涵涵反覆咳嗽老不好，到醫院檢查後，結果讓家長哭暈了，這才後悔沒早發現……
原來涵涵從出生後就容易生病，在1歲、9歲、10歲時都曾得過肺炎，但經過霧化、抗感染治療後很快就好轉了。可最近這兩年又出現反覆咳嗽、喘息，運動後咳嗽還會加重，導致涵涵越來越不愛活動了，運動耐力也每況愈下，雖然吃藥、輸液一直不斷，但媽媽從沒有給涵涵正規的檢查與治療過，而且涵涵對花粉、蟎蟲、牛羊肉、海鮮等都過敏。由於反覆生病、住院，12歲的涵涵特別瘦弱。
到了冬天，涵涵又生病了，出現發熱、咳嗽、喘息等，咳出的痰均為黃色的黏痰，在當地醫院給予各種抗感染、霧化、激素等治療後，可涵涵的症狀還是不見好……為了進一步治療，於是媽媽便帶涵涵來到了首都兒科研究所附屬兒童醫院呼吸內科。
來到醫院後，我們給涵涵進行了詳細的檢查。在住院期間，完善了肺部CT檢查，結果顯示支氣管管腔擴張，管壁增厚，考慮肺內感染伴支氣管擴張；過敏原檢測又發現了黴菌過敏；肺功能提示肺彌散功能降低，殘氣量增加。也做了纖維支氣管鏡的檢查，發現雙肺裡充滿了大量黃白色粘稠的分泌物，於是我們在纖維支氣管鏡手術中對此進行了反覆的沖洗。
我們根據涵涵的臨床表現及檢查結果，考慮涵涵是支氣管哮喘合併變應性支氣管肺麴黴菌病，給予激素及支氣管擴張劑的霧化、抗細菌及病毒的治療。在精心治療後的半個月，涵涵終於好轉出院了。
出院後，我們繼續讓涵涵加強霧化、勤拍背祛痰、定期檢測肺功能及肺部CT。在我們大家的共同努力下，涵涵終於可以像一個正常孩子一樣跑步、玩耍。由於反覆生病，涵涵也缺勤了很多學校的課程，在後期的努力下，涵涵功課也在不斷的進步。
！
症狀表現
其實，它的臨床表現沒有明確的特徵性，主要表現為咳嗽、咳痰、喘息，還可見低熱、消瘦、乏力、胸痛等，咳棕褐色黏凍樣痰栓為特徵性表現，還可伴有支氣管擴張。
部分患者可有痰中帶血，嚴重者可咳出大量鮮血，若不及時治療，少數病例可變為激素依賴性哮喘，並可出現不可逆性氣道阻塞及不同程度的肺纖維化。
！
診斷方法
首先，如果患兒是反覆的咳嗽和（或）喘息的話，應該到正規醫院及時就診，然後進行化驗及檢查，其中血常規和肺功能 是最基本的檢查。如果血常規中的嗜酸性粒細胞增加的話，應注意是否合併有過敏。
若過敏原查出是黴菌過敏或顯微鏡檢查痰液（特別是痰栓）發現麴黴菌絲（偶爾也可見到分生孢子）的話，便更加支持了變應性支氣管肺麴黴菌病的診斷。
胸部的X線和（或）CT也是必要的檢查。通過CT，如果可以看到肺實變、肺不張、條狀陰影、分叉或直線狀條帶影或囊狀圓形陰影的話，需要高度注意這個疾病。
！
治療
該病的治療目標首先是要控制症狀，預防急性加重，防止或減輕肺功能受損。另外，避免接觸麴黴等變應原，脫離過敏環境對於控制患者症狀、減少急性發作也非常重要。
藥物方面主要靠糖皮質激素。激素可以緩解和消除該病在急性加重期的症狀，並可防止或減輕支氣管擴張及肺纖維化造成的慢性肺損傷。但要注意在治療第1年中，要定期隨訪血清總IgE。在明確真菌感染後，也需用抗真菌的藥物治療，但停藥後易反覆，且長期用藥需檢測肝腎功能及藥物的不良反應。
如能做到早期診斷並規範治療，病情可緩解並長期控制，還是較好的。但如果治療不規範，且肺功能持續不好的話，可能會影響孩子今後的生活。
所以，通過涵涵的故事，希望大家可以瞭解變應性支氣管肺麴黴菌病。如果您的孩子也有類似的症狀，請您一定要早日帶孩子來就診，給孩子一個健康的身體，美好的未來。
預告
下期將和大家聊聊——阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合徵
文中圖片來源於網絡，如有侵權請聯繫刪除！
