我曾接診了一位40多歲的女性患者，在跳廣場舞時突然頭痛欲裂，嘔吐，同伴急送來院。入院時，患者神清，面色蒼白，表情痛苦，全身汗溼，雙手抱頭，坐臥不安，並不時嘔吐，自述頭痛得像要炸裂一樣。追問同伴，平常體健，這次跳的舞較激烈、動作幅度大，有前後甩頭髮的動作。急做頭顱CT檢查，顯示蛛網膜下腔有出血。
什麼是蛛網膜下腔出血呢？
蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）是指腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網膜下腔而引起的一種臨床綜合徵。臨床上分為兩大類：原發性蛛網膜下腔出血和繼發性蛛網膜下腔出血。
原發性蛛網膜下腔出血的主要病因是，腦底部的先天性動脈瘤、腦表淺部位的動靜脈畸形、動脈硬化性動脈瘤，當它們破裂時，血液直接流入蛛網膜下腔引起。繼發性原發性蛛網膜下腔出血主要是由高血壓性動脈硬化、血管炎、血液病、顱腦外傷或顱內腫瘤等病因引起腦實質內出血，同時血液穿破腦室或皮質，間接流入蛛網膜下腔所致。
蛛網膜下腔出血的病因
凡能引起腦出血的病因均能引起本病，並且任何年齡均可發病，但以20一40歲多見。常見的病因有：
1、顱內動脈瘤。是本病的主要危險因素。
（1）顱內先天性動脈瘤。 佔50-85%，好發於腦基底動脈環（ willis動脈環）的分叉部位，以該環的前半部較多見，另有少部分位於基底動脈分支。頸內動脈及其分支、大腦前動脈分支、大腦中動脈分支、前交通動脈、後交通動脈等分支也是動脈瘤的好發部位。
（2）囊狀動脈瘤。是由先天性和獲得性等多種因素綜合而形成的，少數和家族遺傳有關。由於腦的基底動脈環的中層（肌肉及彈力組織）有先天性發育缺損，管壁薄弱，經血流長期衝擊局部易擴張膨出，約15 %一20％可形成微型動脈瘤（直徑小於 2 mm），有5％形成大的動脈瘤（直徑大於 5 mm ）。
（3）梭形動脈瘤。老年人腦底部大動脈的粥樣硬化，使局部管壁變性擴張而逐漸形成梭形動脈瘤。
（4）感染性動脈瘤。僅佔顱內動脈瘤的 1 ％左右，主要是真菌性動脈瘤。
2、腦血管畸形。主要是腦動靜脈畸形（AVM），多見於青少年，佔2%左右。動靜脈畸形主要位於大腦半球大腦中動脈分佈區，在大腦凸面的淺表部，向下深人到腦內，呈楔狀。因血管壁很薄，隨著病損的日漸發展，在管壁的薄弱處血液可滲漏或在血壓突然增高時破裂出血。在腦血管造影診斷的腦動脈痙攣，表現為腦動脈的異常狹窄。
3、腦底異常血管網病。這是一種病因不明的慢性腦血管病，在動脈血管造影檢查時，發病部位的異常血管網在影像圖上很像一團“煙霧”，因而也稱為“煙霧病”（moyamoya病）。發病率大約3-4人/10萬人。
4、其他疾病。 夾層動脈瘤、血管炎、顱內靜脈系統血栓形成、結締組織病、血液病、顱內腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療併發症等。
5、部分患者出血原因不明 ，如：原發性中腦周圍出血。
導致顱內動脈瘤破裂的因素是蛛網膜下腔出血的危險因素，包括高血壓、吸菸、大量飲酒、劇烈運動、情緒激動、既往有動脈瘤破裂病史、動脈瘤體積較大、多發性動脈瘤等。與不吸菸者相比，吸菸者的動脈瘤體積更大，且更常出現多發性動脈瘤。
蛛網膜下腔出血發病前表現
1、發病前可無症狀。原發性蛛網膜下腔出血起病前可以沒有任何表現。如果患者有適的症狀，大多是因動脈瘤或腦血管畸形引起的“壓迫症狀”，比如偏頭痛或眼肌麻痺（眼球運動障礙）等。
2、高血壓不一定有關係。因為蛛網膜下腔出血和“高血壓性腦出血”的原因是不同的，所以發病前不一定有高血壓，發病時血壓也不一定很高。
3、常有誘發因素。蛛網膜下腔出血發病時，往往有一些誘發因素，比如體力活動、劇烈運動、情緒激動、用力咳嗽、用力排便、飲酒後激動、突然跌倒、性生活等，在這些情況下往往伴有一定程度的血壓波動，容易誘發本病。
蛛網膜下腔出血發病時表現和體徵
1、突發劇烈頭痛。 絕大多數為無先兆的突然起病，劇烈頭痛。患者頭部突然感到劈開樣劇痛，分佈於前額、後枕或整個頭部，並可延及頸項部及背部，常伴有噁心、嘔吐、面色蒼白、全身出冷汗。
2、偶有下肢疼痛。有的患還可出現下肢疼痛，這是因為血液沿著蛛網膜下腔擴散，對腦脊髓膜和脊神經構成刺激的緣故。
3、意識障礙或昏迷。如果出血量大，患者有意識障礙、短暫神志模糊或立即進入昏迷。部分老年或兒童患者，有時無頭痛，僅訴頭昏，表現為淡漠、嗜睡，或煩躁不安，也可出現幻覺或呈譫妄狀態。
4、頸項強直。最突出的表現為腦膜刺激症狀，即頸項強直和Kernig徵陽性。常見眼玻璃體後出血。神經系統定位體徵較少見，如出現一側動眼神經麻痺和對側錐體束徵陽性或輕偏癱常提示為後交通動脈瘤之可能，若出現完全的偏癱或單癱或失語等情況，提示腦實質也已受累。
注：Kernig徵：即克尼格氏徵，簡稱克氏徵，是神經科常用的一種檢查方法。患者採用去枕仰臥位，一側髖關節和膝關節成90°角彎曲，檢查者將患者小腿上抬伸直，正常應該能夠達到135°，如果遇到阻力或疼痛，則為陽性。
5、抽搐、癲癇樣發作。如果大腦半球表面出血，可以引起抽搐，部分患者出現癲癇樣發作。
蛛網膜下腔出血的病理機制
血液流入蛛網膜下腔刺激腦膜及血管，血細胞破壞後釋放出血管活性胺、多肽等各種血管活性物質都會引起血管痙攣。約在 75%的蛛網膜下腔出血患者可誘發腦動脈痙攣，在發病後第 3 一 14 天之間到達高峰，少數患者可在出血 3 周後出現。痙攣首先見於基底動脈環和它的大動脈分支，以後波及遠端的小動脈。血管痙攣的發生和出血量及部位直接有關。嚴重的血管痙攣會引起腦梗死及腦幹缺血，是加重病情、導致死亡的原因之一。 蛛網膜下腔出血後紅細胞和它破壞後的產物可堵塞腦脊液通過第四腦室的出口，同時影響靜脈竇蛛網膜顆粒對腦脊液的吸收，這樣會併發交通性腦積水。早發者，在蛛網膜下腔出血第l一2 周就可出現腦積水，通常情況為出血越嚴重，越易產生腦積水。但臨床上很少因腦積水而需要做早期外科手術的。
實驗室檢查
1、頭顱CT或MRI（核磁共振）
若頭顱CT已顯示蛛網膜下腔有出血，可免做腰穿。頭顱CT掃描或MRI檢查能顯示蛛網膜下腔、腦室內或腦內的出血，但通常不能顯示動脈。 CT增強攝影檢查可看到動靜脈畸形。顱內出血的頭顱CT檢查優於MRI，在出血 24 小時內， 3 / 4 患者的CT檢查能顯示基底池內的血液。但對後顱窩、腦室內少量出血及對動脈瘤內血栓形成的判斷，頭顱MRI優於CT。臨床上考慮動脈瘤或動靜脈畸形引起的 SAH ，同時有手術可能性的，儘早做數字減影腦血管造影（DSA），這是檢出動脈瘤或動靜脈畸形的最好方法。在某些適當病例，在做DSA的同時即可進行血管介入治療。
2、腦脊液檢查
腦脊液檢查可見均勻血性，壓力增高。生化檢查可見血糖降低，氯化物正常，蛋自質正常或升高。腰椎穿刺需慎重，宜用細孔針，要仔細進行操作避免損傷。
對已知病因的蛛網膜下腔出血，如動脈瘤、腦動靜脈畸形等，凡有條件的醫療單位應立即由神經外科或介人科做 DSA 檢查和介入治療。找不到病因或不具備手術條件的患者，非手術治療的主要目標是阻止繼續出血，預防再出血和腦血管痙攣，緩解頭痛等臨床症狀和防治各種併發症。
1、一般處理
保持安靜，除非做必要的檢查如頭顱 CT 外，絕對不要或儘可能避免搬動患者，患者應絕對臥床休息至少 4 周。要保持大、小便通暢，可應用通便藥。患者有劇烈頭痛、煩躁或各種精神症狀的，可給予一般的止痛鎮靜藥物，如對乙酞氨基酚、布桂嗪（強痛定）、地西泮、異丙嗪或氯丙嗪等藥物，但不可用影響呼吸的麻醉類止痛藥，如嗎啡、哌替啶（度冷丁）等。
2、監測
要密切觀測意識、血壓、心電圖、血氧飽和度、中心靜脈壓、血尿常規、肝腎功能等。
如血壓過高宜逐漸把血壓降下來。有高血壓史的患者血壓不宜降得過低，收縮壓保持在 150-160mmHg，舒張壓在 90-l00mmHg是可以允許的。血壓輕度增高是機體要維持正常的腦灌注壓、對顱內壓增高及腦血管痙攣的一種代償機制，否則易加重腦缺血及腦水腫。
4、控制顱內壓
蛛網膜下腔出血的患者常有明顯腦水腫及顱內壓增高，在顱內壓不超過 20-30mmHg時，通常不需要降顱壓。但在重症昏迷或顱內壓很高時，需要應用甘露醇、甘油果糖等降顱壓藥物。
5、抗纖溶劑（降低再出血率的效果不肯定）
約有 1 / 3 患者在首次出血後一個月內再出血，被認為和出血破裂處所形成的血凝塊（主要成分為纖維蛋白）的再溶解有關。應用纖維蛋白溶解抑制劑是試圖延遲血管破損處血塊的溶解，防止再出血。但是該療法降低再出血率的效果不肯定，因推遲血塊的吸收有可能加重血管痙攣，誘發腦缺血及腦積水。常用抗纖溶劑有：氨甲苯酸（抗血纖溶芳酸，對羧基苄胺，止血芳酸），一日劑量 300 一 600mg，分 2 一 3 次，加 5 %葡萄糖液或生理鹽水混合後，緩慢靜脈滴注。氨甲環酸（止血環酸、凝血酸） 250mg 加人到葡萄糖液 250ml ，每日 1一2 次靜脈滴注。
6、腰椎穿刺
發病後做診斷性腰穿是需要的，如果頭顱 CT 檢查已經證實為蛛網膜下腔出血的，則可免做。作為治療性質的不定期腰穿以及長期引流性穿刺，各家意見尚不一致，需視患者情況而定，有些患者腰穿時緩慢放出少量液體（約 5 一 10 ml）後頭痛明顯好轉，可考慮做治療性腰穿。但腰穿時切忌測量壓力，引流性穿刺時要有閥門控制，以免誘發腦病。疑為椎動脈系統出血時更應小心。
7、防治腦血管痙孿及腦梗死
蛛網膜下腔出血患者的腦血管痙攣的發生率很高，發生的高峰時間是在出血後第 3-14 天之間。擴容、血液稀釋治療有助於減輕腦動脈痙攣。通常主要應用藥物治療，最常應用的是雙氫吡啶類的鈣通道阻滯劑，例如尼莫地平，30 -60mg 口服，每 4 小時 1 次，需持續用 21 天。或用尼莫地平 50rng ，按每小時 0.5-lmg 的速度緩慢靜脈持續滴注。通常用微泵控制滴速，使靜脈 24 小時維持持續滴注。該治療能否降低血管痙攣的發生率仍有爭議，但能降低蛛網膜下腔出血患者因血管痙攣而導致的腦梗死的發生率約 1 / 3 。
對於破裂的囊狀動脈瘤進行手術夾閉瘤體的時間有不同意見。多數人主張，若蛛網膜下腔出血證實為動脈瘤，手術時間最好選擇在發病的前 3 天內，或推遲到出血後的第 20 天以後進行。理由是發病後第 3一10 天是腦血管痙攣產生的最明顯時期，在此期間進行手術的結局往往很差。假如病情不是很嚴重，例如無症狀，或有頭痛、頸項強直，但無神經系統局灶性損害體徵者，在出血後 24一36 小時內做手術夾閉動脈瘤的效果最好。手術中可沖洗掉被纖溶藥物溶解的血液，減少繼發性血管痙攣的發生率。若病情很嚴重，中到重度癱瘓、昏迷或去大腦強直狀態，或發病後數天才到達醫院，通常不宜做急症手術治療。大部分腦動靜脈畸形的需做手術切除治療，因顯微手術和雙極電凝器的應用，手術成功率明顯提高。
近年來血管介人療法治療腦動脈瘤有了長足發展，為腦動脈瘤的治療增加了一種新手段。用各種柔軟的微螺圈放在動脈瘤內，促進瘤體內血栓形成，閉塞動脈瘤且同時能保持載瘤動脈通暢。血管介人療法通常用於難以用手術方法夾閉的難治性動脈瘤，例如巨大型動脈瘤、寬瘤頸動脈瘤或基底動脈瘤；手術夾閉失敗或復發者；或因全身狀況差而不適合開顱手術者。血管介人治療的近期療效較好，但長期療效尚不肯定。近年來腦動靜脈畸形也導入介入治療的應用。把人工栓子送入供血動脈，進入到腦動靜脈畸形的血管團內，達到栓塞的目的。但因腦動靜脈畸形結構複雜，介人治療目前仍不能成為一種根除方法，僅作為腦動靜脈畸形切除手術前的一種輔助手段。
腦蛛網膜下腔出血的預後情況
隨著早期應用DSA和介人治療以來， 蛛網膜下腔出血的預後有顯著改善，但是預後並不理想，主要是因為該病極易復發再出血。約10%的患者在接受治療以前死亡。30天內病死率約為25%或更高。再出血的病死率約為50%，2周內再出血率為20一25%，6個月後的年複發率為2一4%。影響預後最重要的因素是發病後的時間間隔及意識水平，死亡和併發症多發生在病後2周內，6個月時的病死率在昏迷患者中是71%，在清醒患者中是11%。其他因素，如老年的患者較年輕患者預後差；動脈瘤性SAH較非動脈瘤性SAH預後差。
腦蛛網膜下腔出血後的病程及預後取決於其病因、病情、血壓情況、年齡及神經系統體徵。動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血預後較差，腦血管畸形所致的蛛網膜下腔出血常較易於恢復。原因不明者預後較好，復發機會較少。年老體弱者，意識障礙進行性加重，血壓增高和顱內壓明顯增高或偏癱、失語、抽搐者預後均較差。
腦蛛網膜下腔出血的預防措施
腦蛛網膜下腔出血的病死率很高，如有頭痛、眼肌麻痺等症，應該儘快行腦血管檢查，以明確病因，及時治療。
動脈瘤、高血壓、吸菸、酗酒等為腦蛛網膜下腔出血的重要危險因素。
濫用多種藥物，如可卡因和苯丙醇胺與腦蛛網膜下腔出血的發病相關。
如果一級親屬中有2例以上動脈瘤引起的腦蛛網膜下腔出血者，建議進行動脈瘤篩查。
蛛網膜下腔出血可防可治，關鍵在一個“早”字，早發現、早治療、早預防。早期有效的識別和干預，就可以預防蛛網膜下腔出血的發生。
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