胸膜孤立性纖維瘤概述
胸膜孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見的胸部腫瘤，約佔胸膜原發腫瘤的 5%，發病率約十萬分之 2.8
發病率無性別差異，多見於 50—70 歲人群
該病起源於胸膜間皮下非定型間充質層的樹突間質細胞，是一種 CD34 表達陽性的間葉組織細胞腫瘤
臨床表現無特異性，腫瘤緩慢生長對周圍的正常組織產生壓迫；出現咳嗽，胸痛，甚至肺性骨關節病
少數情況可引起副瘤綜合徵，腫瘤分泌 2 型類胰島素樣生長因子而出現低血糖（Doege-Potter 綜合症）一般認為其為良性腫瘤，但有約 20% 惡變或向周圍浸潤
No.2
胸膜解剖
髒胸膜：被覆於肺表面
壁胸膜包括：膈胸膜，縱隔胸膜，肋胸膜，胸膜頂
胸膜腔：髒胸膜與壁胸膜之間圍成的潛在間隙
胸膜隱窩：在壁胸膜各部轉折處，髒、壁胸膜之間留有一定的間隙，稱為胸膜隱窩；包括肋膈隱窩和肋縱隔隱窩，以肋膈隱窩最大且位置最深；胸膜腔積液常首先蓄積於此處
胸膜的神經
壁胸膜：肋間神經和膈神經，軀體感覺神經
髒胸膜：來自肺叢，屬內臟神經
胸膜的血管
壁胸膜：體循環；肋胸膜-肋間動脈和胸廓內動脈；縱隔胸膜和膈胸膜-心包膈動脈和支氣管動脈分支；胸膜頂-鎖骨下動脈及其分支
髒胸膜：支氣管動脈及肺動脈雙重供血
No.3
影像表現
影像檢查主要以 CT 平掃+增強為主
胸腔內實性腫塊，與胸膜寬基底相連
孤立性腫塊，邊緣清楚光整，淺分葉
病灶發現時一般較大，直徑達 8 cm 以上
密度較均勻，增強後均勻中等強化；病灶較大時可密度不均勻，增強後地圖樣強化
腫瘤內可見迂曲血管影及假包膜，少數病灶可見胸膜蒂
MR 檢查更能反應腫瘤特性及與胸膜關係
T1WI 多呈等低或等信號，T2WI 信號變化多樣，可同時有高低信號區
T2WI 高信號反映腫瘤黏液樣變區，略高信號反映腫瘤細胞密集區，低信號區反映緻密膠原纖維
增強不均勻強化
CASE 1
68Y/F 咳嗽、咳痰 20 余天4
CASE 2
70Y/F 咳嗽、咳痰 5 年餘，檢查發現肺部結節 2 天
CASE 3
55Y/F 發現縱隔佔位 10 余天
CASE 4
50Y/F 發現右肺佔位 10 余天
No.4
胸膜孤立性纖維瘤的鑑別診斷
結核球
由肺部繼髮結核病灶演變而成
男性多於女性，年齡多小於 40 歲，多有結核感染史和接觸史
好發於兩上肺尖後段及下葉背段
球形，有衛星灶，平掃密度較高，可不均勻，可伴鈣化，結核空洞
結核球是由纖維肉芽組織包裹的乾酪樣壞死物形成的，由於中央乾酪樣壞死部分無血管，故而在增強掃描時無強化或輕微強化，部分病灶邊緣強化
CASE 1
59Y/F 左側胸痛 10 余天
炎性假瘤
肺實質內非特異性慢性增殖性炎症形成的腫瘤樣病變
有呼吸道感染史，中老年多見
好發於中下肺葉和肺外周部分，可跨段或跨葉
結節或團片狀，病灶形態多樣，可有長毛刺，可見特徵性的方形徵，桃尖徵
肺門側引流支氣管影、周邊暈圈樣改變和網格狀改變
病灶增生形成炎性肉芽腫，增強為中度至明顯的不均勻強化
CASE 1
47Y/F 胸悶咳嗽 10 天入院
硬化性血管瘤
肺內良性腫瘤，過去認為其起源於血管，隨著免疫組化技術的進步，現認為其起源於 II 型肺泡上皮細胞
肺內單髮結節，圓形或類圓形，邊界較清楚，銳利光整，無明顯毛刺和分葉
CT 增強明顯強化，病灶較大時可為不均勻強化
貼邊血管徵，肺動脈為主徵及尾徵
CASE 1
76Y/F 胸悶、心悸 1 月餘
肺肉瘤
原發性肺肉瘤是一種較少見的肺部惡性疾病，起源於支氣管基質、支氣管壁、血管壁等的肺間質組織
佔肺部原發性惡性腫瘤的 1% ～ 4%，主要見於老年患者
可發生在肺的中央或周圍，有好發於肺上葉的報道
瘤體一般較大，膨脹性生長，多分佈於肺周邊部（周圍型），且瘤體邊界清楚、密度均勻；周圍型與胸膜關係密切，可有胸膜牽拉，胸腔積液
快速強化，持續性強化，瘤體較大時可有壞死
CASE 1
65Y/F 發現左肺佔位 3 年餘，乏力 2 月
肋間神經鞘瘤
肋間神經鞘瘤較少見，起源於肋間神經 Schwann 細胞
類圓形或橢圓形，邊緣清晰，包膜完整，位於肋間隙，多沿神經分佈
可有肋骨受壓吸收及肋間隙增寬
囊變壞死常見，增強後不均勻強化
CASE 1
69Y/M 胸痛 2 月餘
間皮瘤
起源於胸膜間皮細胞的腫瘤，臨床少見，約佔胸膜腫瘤的 5%，常有石棉接觸史；分為侷限型和瀰漫型
惡性間皮瘤特徵表現為單側瀰漫性胸膜增厚，，表現為胸膜瀰漫性結節、腫塊狀增厚或環狀增厚，常伴胸腔積液；瀰漫結節均勻強化，較大者可有壞死
侷限性良性間皮瘤鑑別困難
CASE 1
55Y/M 乏力、氣喘 1 個月
No.5
總結
胸膜孤立性纖維瘤起源於胸膜間皮下非定型間充質，屬良性腫瘤，臨床罕見
臨床症狀無特異性，緩慢生長壓迫產生相應症狀，可有副瘤綜合徵
影像表現為較大的孤立性腫塊，寬基底與胸膜相連， 中度均勻強化，腫塊較大地圖樣強化，可有增粗迂曲血管及假包膜
與肺內及胸膜的良性腫瘤，腫瘤樣病變及少部分惡性腫瘤鑑別，根據病灶與胸膜的關係及強化方式鑑別
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