特發性肺纖維化（IPF）通常呈慢性和進行性。在該疾病過程中發生的呼吸衰竭稱為IPF急性加重（AE-IPF），可能由感染引起。大多數已發表的探討IPF急性發作原因的研究主要集中在病毒感染源，而不是細菌感染源。據我們所知，既往沒有關於百日咳作為AE-IPF的致病因素的報道。在這篇文章中，來自日本的學者報告了由急性百日咳感染引起的兩例AE-IPF病例的經驗。
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病例1
患者男，69歲，在此次急性加重前5年被診斷出患有IPF。主訴在勞力性呼吸窘迫和乾咳。體格檢查示雙肺細溼囉音。患者因呼吸窘迫突然惡化而入院，基於較差的血氧濃度和雙肺廣泛的新發磨玻璃影（圖1），診斷為AE-IPF。入院第一天樣本採樣可見高水平百日咳毒素（PT）抗體（147EU/mL）。在成功的挽救生命的治療後，入院後30天測量PT水平降至52 EU/mL。 患者開始長期氧療（LTOT），然後出院回家。
圖1
病例2
患者男，57歲，5年前診斷患有IPF，目前接受LTOT口服尼達尼布治療。患者因呼吸窘迫和咳嗽惡化而入院。體格檢查示雙肺細溼囉音。另外，患者有較差的血氧濃度，CT掃描示雙肺廣泛的新發磨玻璃影，診斷為AE-IPF（圖2）。根據入院第13天的測量結果，患者顯示出高PT抗體滴度（104 EU/mL）。成功進行臨床治療後，患者通過增加LTOT劑量回家。
圖2
自青春期以來，兩位患者均未接種任何百日咳疫苗。因為其在高分辨率CT上顯示典型的常見間質性肺炎模式，所以在臨床上診斷為IPF。無血液檢查或體檢結果顯示任何自身免疫性疾病的跡象。兩例患者均報告與IPF有關的慢性咳嗽，但在住院前約3周開始出現無法控制的咳嗽惡化和持續性咳嗽。兩名患者均未從痰中檢出百日咳桿菌；另外，未進行PCR分析，因此患者沒有直接證據顯示病原體的存在。儘管在任何患者中未觀察到百日咳的典型症狀（例如，雞鳴樣吸氣吼聲），但通過痰培養試驗或血清標記物未檢測到百日咳以外的感染性疾病。在尿抗原測試或痰培養測試中未檢測到其他致病細菌。此外，在任何患者中均未觀察到心力衰竭。兩例患者均接受大環內酯類藥物和廣譜β-內酰胺類抗生素治療，並接受大劑量糖皮質激素治療。
討論和結論
該報告描述了證明感染百日咳作為引起AE-IPF原因的病例。目前感染被視為是導致AE-IPF的主要致病因素。儘管已經研究了各種細菌和病毒作為感染AE-IPF的潛在原因，但據我們所知，本文提供的病例是百日咳作為引起AE-IPF病原體的首篇文獻。
該病例報告揭示了三個主要發現。第一個發現是，在AE-IPF期間應該注意考慮百日咳感染作為鑑別診斷的一部分。許多醫生錯誤地認為百日咳僅僅在小兒感染時出現；然而，最近的文獻表明，百日咳現在在成年人中很常見，並且經常被內科醫生忽視。此外，許多成人百日咳病例無典型症狀，IPF患者常表現為持續性乾咳；因此，在鑑別診斷期間，一些醫生最初可能不太考慮百日咳。在AE-IPF的情況下，這些因素導致百日咳作為潛在的致病病原體可能經常被忽視。
第二個發現是，大環內酯類抗生素治療的預期療效。雖然可能需要進一步討論，但大環內酯類抗生素治療有時可以減少百日咳感染症狀的持續時間或嚴重程度。當患者表現出AE-IPF時，我們不會常規處方已知對百日咳有用的大環內酯類抗生素。因此，我們的臨床經驗可能會影響AE-IPF病例中的抗生素選擇，因為當前患者的AE-IPF可能是由於百日咳感染引起的。
最後，大多數呼吸道細菌感染是無法預防的；然而，百日咳是少數可通過疫苗接種預防的病原體之一。現在許多發達國家都推薦接種百日咳疫苗。
該病例是基於血清學檢測診斷出百日咳感染；值得注意的是，血清學診斷方法在既往的多個報告中得到了驗證。近期或目前活躍的百日咳感染的主要診斷標準是在任何時間點的PT抗體水平> 100EU / mL；文中兩則病例都符合這一標準。
儘管百日咳疫苗的廣泛接種導致受影響患者數量急劇減少，但最近有關全球各國百日咳病例數量增加的報道正引起人們的注意。因此，關注可能由百日咳誘導的AE-IPF的研究在將來可能有重要意義。
百日咳感染誘導AE-IPF的機制目前尚不清楚。已知致病性百日咳桿菌會破壞支氣管上皮細胞，從而誘導炎性細胞因子和趨化因子。
來源：Kuniaki Hirai; Tetsuya Homma;Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis Induced by Pertussis.BMC Pulm Med. 2019;19(15).
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