腦科專家侯增欣講解小腦萎縮的成因、治療、康復訓練及預防

中新網上海新聞10月8日電 針對中國小腦萎縮病人趨於增多的情況,上海藍十字腦科醫院神經外科主任侯增欣發文,大致講解了小腦萎縮的成因、治療、康復訓練及預防。

腦科專家侯增欣講解小腦萎縮的成因、治療、康復訓練及預防

據歐美人群的流行病學調查顯示,小腦萎縮的患病率約為6/10萬,以中國總人口計算,患者數目大約為7-8萬人,加上每一個遺傳病家系中大多有多名患者,其總數顯然不止於此,並且我國小腦萎縮的發病率呈現逐年上升趨勢。

什麼是小腦萎縮

小腦萎縮是以損害脊髓及小腦為主的一種慢性、進行性腦部疾病,神經影像學檢查可發現小腦的容積減小,腦溝增寬。多以共濟失調(源於希臘語“a taxis ”,意為沒有秩序或運動失調)為主要表現,患者常出現站立不穩,身體前傾或左右搖晃等情況,尤以老年人多見。

小腦萎縮症狀及危害

1、初期表現症狀:走路有眩暈感;動作反應不靈活,提重物有困難;肌肉僵硬,無法精確完成某些特定動作,如跑步、爬山、打球等;靜止站立時,身體會前後搖晃,端水時容易濺出;眼球轉動有障礙,無法快速的轉移目標;辨別距離能力較差。

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2、中期表現症狀:四肢、肌肉不協調感加重,運動失調現象明顯;無法控制姿勢與步伐,狀似企鵝行走;搖搖晃晃,身體無法保持平衡,易摔跤;舌頭打結、說話不清楚,寫字有困難,吃東西或喝水時容易被嗆。

3、晚期表現症狀:說話極不清楚,無法控制音調,甚至無法言語,寫字無法辨認,吞嚥困難;無法站立,甚至無法坐起,需靠輪椅代步,或臥床在床,生活無法自理;大腦或周圍神經受到波及,患者智力會受到影響;或合併心肺等嚴重併發症。

小腦是軀體運動的重要調節中樞,主要功能是維持身體平衡和協調隨意運動。若小腦萎縮,患者會出現步態不穩、跑步困難等症狀,尤其是老年人還容易引起老年痴呆症,晚期甚至可能出現肺炎、心力衰竭,威脅生命。

檢查診斷

1、症狀檢查:小腦萎縮患者多表現為走路不穩、手腳顫抖、飲水嗆咳、大小便失禁等。

2、病史檢查:問及患者之前有無腦部外傷、腦血管疾病、菸酒過度、腦部疾病等,也要詢問家族發病情況,是否有遺傳因素。

3、臨床檢查:患者會有不能並腳站立、行動緩慢、下肢顫抖、不能沿直線行走、步態蹣跚等症狀,病理反射有伯氏徵(+)、指鼻試驗(+)、跟膝試驗(+)、劃圈試驗(+)。

4、實驗室檢查:主要含細胞免疫學、細胞遺傳學、生化酶類等。

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5、影像學檢查:臨床多進行CT、MRI等影像學檢查,當出現腦組織體積減少、腦室擴大的結果時,多提示小腦萎縮的存在。

長期以來,小腦萎縮的治療一直都是世界性難題。目前對已經形成的小腦萎縮的治療方法主要是針對一些可控的致病因素進行干預,通過綜合治療(主要包括藥物治療、高壓氧治療、康復治療等)改善各種功能障礙、恢復腦部病灶供血供氧功能,使症狀減輕或減慢病情的進展。如果是由於小腦腫瘤引起,則切除腫瘤是一種有效的治療方法。但對於因炎症、變性、外傷而引起的小腦性共濟失調以及遺傳性共濟失調,或供血不足而造成的小腦萎縮,藥物治療很不理想。

目前,雖然還不能完全揭示小腦萎縮病因並找出有效的治癒方法,但是全世界學者仍在積極尋找方法突破治療侷限,幫助小腦萎縮患者解決疾病之苦。

1、小腦萎縮的病理解析:半數以上病人(79.85%)枕骨明顯增厚或發育畸形,最厚的達2.5cm,使顱內容積減小壓力升高,腦組織受壓,血流灌注量下降。蛛網膜增厚粘連,導致腦皮質供血和腦水循環障礙,形成積液或水瘤。小腦不同程度萎縮,體積縮小或水腫變性腦溝回變平,腦皮質表面顏色灰暗腦搏動減弱。

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由此,小腦萎縮外科手術治療的關鍵在於去除部分枕骨減壓,緩解顱內張力,改變腦內環境,改善腦水循環和血液灌注,被植入的枕動脈與腦皮質間形成吻合血管網,以增加供血,使細胞功能得到改善與恢復。其手術多采用枕動脈小腦移植、血管鬆解、後顱窩減壓、枕肌貼敷術治療方法,以恢復和增加小腦供血,求得小腦功能的恢復。

2、小腦萎縮手術方法:切口採用兩側枕外粗降與乳突之問的連線,中點作一垂線,約5~6cm長,此處一般可捫及枕動脈的搏動,切開皮下可發現枕動脈。分離包含枕動脈之頭夾肌與側頭肌,作此枕動脈肌瓣長約4~5cm,寬約1.5cm左右,成為轉移到小腦並貼敷於小腦半球表面之含枕動脈肌瓣,作後顱窩正中切口,顯露枕骨,並鑽孔咬除部分枕骨,形成4cm×4cm分骨窗,跨中線,硬膜剪開,鬆解粘連增厚的蛛網膜並沿小腦皮層表面血管走行廣泛鬆解蛛網膜和軟腦膜,至血管充盈。將枕動脈植入小腦皮質內,並固定與硬膜上,防止滑脫,徹底止血、沖洗、置引流管關顱。

3、小腦萎縮手術效果:患者通過動脈造影可見,枕動脈的末端與小腦表面的血管建立了吻合枝,使已經萎縮的小腦又獲得了較為豐富的血液供應,從而使症狀獲得改善。經過1-30天觀察,總有效率為92.4%(見侯增欣學術論文《200例小腦性共濟失調外科治療初步報告》研究成果報告),患者部分症狀消失,生活自理能力有所改善。

小腦萎縮康復訓練方法

對於小腦萎縮患者來說,康復訓練是特別有必要的,因為這樣能讓身體的各項機能恢復一些,尤其是對運動功能和語言功能的恢復是特別有幫助的,因此小腦萎縮患者的康復訓練中,一定得包括運動功能的訓練和語言功能的訓練。

1、運動功能康復訓練:有平衡功能和步態姿勢的訓練,這主要是鍛鍊小腦萎縮患者的平衡能力和走路姿勢,還要進行關節活動訓練、增強肌力訓練等。

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2、平衡功能訓練:包括坐立平衡和站立平衡兩類。坐姿訓練,坐著幹一些力所能及的事情;站立的平衡訓練病人可以藉助外力來達到身體的平衡,一點點加強訓練。

3、語言康復訓練:要堅持練習,但不能只求效果而超出身體承受能力的訓練,這樣會讓患者心理產生壓力,更不利於語言功能的恢復。

小腦萎縮飲食注意點

1、補充礦物質。在日常膳食中注意補充海產品、食用菌、豆製品、魚類、乳醬、各種蔬菜和水果等食物,便能夠使機體獲得足量的礦物質。

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2、增加粗糧的攝入。在日常膳食中多補充些粗製糧食和各種動、植物性食物,以滿足機體所需要的各種維生素和纖維素。

3、低糖膳食。由於過多的食糖,特別是精製糖攝入過多,易使腦功能發生神經過敏反應或神經衰弱等障礙。

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4、補充維生素。如維生素E、維生素C和β-胡蘿蔔素豐富的食物,這些物質具有抗氧化物質,能夠延緩衰老。

如何預防小腦萎縮

1、正常作息,早睡早起,避免熬夜的情況。

2、保持愉快樂觀的情緒,避免精神緊張、思慮過度。

3、對於病因較為明確者,針對病因進行預防,儘早去除致病因素。如積極預防腦血管病,防止或儘可能的延緩腦動脈硬化的發生;腦部的感染性疾病,宜預防其發生等。

4、均衡營養,少葷多素:調整飲食,飲食宜清淡而富含營養,以高蛋白和高維生素飲食為主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意營養均衡、禁酒戒菸,養成良好的飲食習慣。

5、勞逸結合,適度鍛鍊:

避免過度疲勞,適當參加一些力所能及的體力勞動和體育運動,以增強體質。

6、出現病情加重的情況要及時到醫院檢查。


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