_146905242

我是兒科醫生魚小南，很高興回答你的問題。

1、 這種病顧名思義，跟蠶豆有關，是一種因為進食蠶豆而引起的急性溶血性貧血，1-7歲的寶寶多發，主要是體內缺少葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD) ，就會破壞體內紅細胞的穩定性。（好像突然沒法直面美味的蠶豆了）。

2、 得了蠶豆病後，寶寶平時跟正常孩子一樣，沒啥不適和症狀，也沒有外貌上的異常改變。一旦發病，就會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀，甚至引發多個臟器衰竭致死，是一種非常兇險的疾病。

3、 基本上傳男不傳女，男女患病比例高達7:1。

4、 目前蠶豆病還不能用藥治療來糾正，還是以嚴防為好。如果有家族遺傳史的，建議爸媽最好生女兒不要生兒子。

5、 如果生了個男寶寶，一定不能讓寶寶吃蠶豆和某些氧化性藥物。

今日頭條年度優秀自媒體品牌、頭條健康金處方作者，年度健康頭條號。

兒科醫生魚小南

隨著新生兒遺傳代謝疾病篩查的普及，很多寶寶在新生兒期就被查出有蠶豆病，很多家長對這個病知之甚少，有些爸爸媽媽過於焦慮擔心，以為孩子得過什麼重疾，害怕影響寶寶以後的生長髮育；而有些家長又過於粗心，確診蠶豆病後不注意做好預防措施，讓寶寶接觸到具有氧化作用的食物或藥物，結果讓寶寶承受本可避免的病痛。

什麼是蠶豆病

蠶豆病又叫葡萄糖-６-磷酸脫氫酶缺乏症，是由於紅細胞膜的G6PD 缺陷，導致紅細胞戊糖磷酸途徑中谷胱甘肽還原酶的輔酶——還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）生成減少，使得維持紅細胞膜穩定性的還原型谷胱甘肽生成減少而不能抵抗氧化損傷，最終導致紅細胞破壞並溶血的一種遺傳病。

簡單的說，蠶豆病患者因為遺傳的原因，體內紅細胞缺乏一種叫做“葡萄糖-６-磷酸脫氫酶”的酶，這種酶具有抗氧化保護紅細胞的作用，可以看做是紅細胞的“衛士”。當這種“衛士”數量不足後，紅細胞就會被各種氧化劑攻擊破壞。當大量的紅細胞被破壞就會產生一系列的溶血癥狀，如果治療不及時甚至有生命危險。

在早期，蠶豆病患者多因吃蠶豆而發病，因而得名。蠶豆是日常生活中比較容易接觸到的具有氧化作用的食物，而現實中具有氧化作用的食物、藥物、物品太多太多了。有些比較嚴重的蠶豆病患者，甚至吸入蠶豆花粉或接觸到樟腦丸都可以發病。

G6PD 缺乏症主要分佈於東南亞、非洲、中東和地中海沿岸，全世界約 ４ 億人口受累，男性多於女性，男女患者比例是7:1。 我國G6PD缺乏症的分佈呈南高北低趨勢，廣東、廣西、海南、雲南、貴州等地區人群患病率高，隨著人口流動，患病率較低的地區也呈現增高趨勢。

蠶豆病的臨床表現

蠶豆病患者只要做好預防措施，沒有接觸到氧化劑是不會發病的。這個道理不難懂，雖然紅細胞衛士——G6PD減少了，但是隻要紅細胞接觸不到敵人（氧化劑）也就相安無事。

只要蠶豆病患者不發病，不會影響壽命和生活質量。很多確診蠶豆病的家長都會憂心忡忡地問：蠶豆病寶寶會不會影響生長髮育？會不會有什麼後遺症？……其實是不用太擔心的，只要做好預防，寶寶和正常孩子完全一樣；即使不小心發病了，只要及時治療也是可以治癒的。

食物、藥物或感染等因素都可以誘發蠶豆病患者出現急性發作性溶血，在任何年齡都可以發生，表現為乏力、面色蒼白、發熱、寒戰、黃疸、腰痛等。重者可在短期內出現溶血危象、急性腎功能衰竭，危及生命。因此，如果出現上述症狀了要及時送醫院急診。

G6PD缺乏症是新生兒高膽紅素血癥常見和重要的危險因素，同時也是G6PD缺乏症高發區新生兒膽紅素腦病的主要病因，而新生兒膽紅素腦病如果治療不及時可導致智力障礙等後遺症。G6PD缺乏症導致的新生兒高膽紅素血癥多發生於出生後 ２～４ｄ，也可提前至生後２4h內，以中重度多見，容易引起膽紅素腦病，早產兒重於足月兒。

蠶豆病的預防

古人云，聖人不治已病治未病。對於蠶豆病確診後，必須對各種氧化類食物、藥物和物品嚴防死守，做好預防措施避免發病。G6PD缺乏症患者避免進食乾鮮蠶豆及其製品，避免接觸樟腦丸等日用品，尤其避免使用禁用、慎用氧化類藥物（見上表）。但是要注意，沒有任何一個表格可以囊括所有的禁用藥物，家長無法確定某種藥物是否可以服用時，必須諮詢醫生或藥師。

對於確診蠶豆病的寶寶來說，爸爸媽媽是預防蠶豆病的第一責任人。由於父母不可能每天24小時都在寶寶身邊，父母必須將蠶豆病的預防措施告知其他監護人，如爺爺奶奶、學校老師、託兒所老師等。孩子以後如果要單獨到親戚、朋友家過夜，不要忘記和臨時監護人交代病情。

另外要注意，如果寶寶吃母乳的，媽媽攝入氧化類藥物、中草藥或食品，可以通過乳汁誘發蠶豆病寶寶發病。如果寶寶的衣服接觸了樟腦丸（萘），寶寶的皮膚接觸到衣服後也可能誘發蠶豆病發病。

預防蠶豆病再謹慎細心也不為過。曾經聽過這麼一個真實案例，是一個蠶豆病老外在中國旅遊的故事。這名外國人獨身來中國旅遊爬名山，結果不慎從山上跌落昏迷，所幸被當地人及時發現送到醫院。醫生剪掉老外的外衣準備查體時，發現胸前掛著一個醒目的卡片，卡片兩面分別用英文和中文寫著：“我是一個蠶豆病患者！”。醫生在搶救時就避免使用氧化類藥物，避免出現生命危險。如此周密細緻的預防意識令人驚歎！

綜上所述，蠶豆病不神秘不可怕，只要細緻做好預防措施避免發病，蠶豆病患者生活質量和壽命跟正常人完全一樣。蠶豆病患者可能在用藥時會有所掣肘，但完全可以找到其他的替代藥物，避免氧化類藥物、食物以及物品也不會給生活帶來不便。總之，蠶豆病是可預防和可治療的疾病，得了蠶豆病不用慌。

參考文獻：《葡萄糖-６-磷酸脫氫酶缺乏症新生兒篩查 、診斷和治療專家共識》.中華兒科雜誌2017 年6月第55卷第6 期.

懸壺小兒科

平安好醫生官方號

很高興有機會可以回答你的問題。

在醫學上，蠶豆病的學名叫做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症，這是一種遺傳性代謝缺陷。患有蠶豆病的人一旦食用了蠶豆，在24—48小時後會產生溶血反應，嚴重的甚至會導致死亡。除了蠶豆之外，一些藥物也會導致病人發生溶血反應，包括樟腦、紫藥水、奎寧、磺胺類抗生素、血糖平、阿司匹林等等。所以，患有蠶豆病的人一定要避免接觸到蠶豆以及這些藥物。

目前，蠶豆病患者可以通過檢查準確地辨別出來，出生以後就能確定是否患病。在世界範圍內，蠶豆病是最常見的遺傳性代謝缺陷，而且多發於男性，女性蠶豆病患者是很少見的。如果兒子得了蠶豆病，那麼他的媽媽一定是致病基因攜帶者，但是媽媽很有可能表現正常，因為這種病屬於不完全顯性遺傳。在我國，蠶豆病在南方地區比較多發。

如果你覺得我的回答對你有幫助的話，請給我點個贊吧~（83）

家庭醫生雜誌

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症是一種遺傳性溶血性疾病，根據誘發溶血的原因不同，可以分為5種分型：1、伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血；2、蠶豆病；3、新生兒黃疸；4、感染誘發的溶血；5、先天性非球形細胞性溶血性貧血。可知，蠶豆病是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症的一種臨床分型。

蠶豆病分佈全世界各地，在我國西南、華南、華東和華北都有發現，其中以廣東、廣西、四川等地最為常見。10歲以下寶寶蠶豆病高發，而且男孩患病率高，成人患者較為少見，蠶豆病是遺傳性疾病，40％以上的病例有家族史。

蠶豆病主要是由於寶寶攝入新鮮蠶豆、蠶豆製品以及接觸蠶豆花粉後，誘發發病；或者處於哺乳期的蠶豆病患兒因媽媽食用新鮮蠶豆以及蠶豆製品而誘發發病。蠶豆病患兒的主要症狀為全身不適、發熱、頭暈、頭痛、噁心、嘔吐、厭食、疲倦、乏力等症狀，進而出現鞏膜黃染，茶色尿，嚴重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱，神志遲鈍或是煩躁不安，急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現，乃至死亡。一般來說，發病年齡越小，症狀越為嚴重。

蠶豆病患兒如果沒有誘發因素，與正常寶寶一樣一樣的，對於蠶豆病寶寶，主要是注重預防，預防是關鍵。一是蠶豆病高發地區和有蠶豆病家族史的家庭，給寶寶做一個蠶豆病篩查；二是蠶豆病患兒禁止吃新鮮蠶豆、蠶豆製品以及初夏季節，不宜讓寶寶接觸蠶豆花粉後，以免誘發發病；還有，蠶豆病患兒在哺乳期間，媽媽自己禁止食用新鮮蠶豆以及蠶豆製品；三是蠶豆病患兒家庭嗎，家中櫥櫃不宜放置樟腦丸、臭丸等；四是蠶豆病患兒不宜服用伯氨喹啉、磺胺類等氧化性藥物。

睿爸育兒

我家孩子也有這個病，在出生的時候查出來的，因為這個病讓孩子孩子出生時，黃疸指數特別高，住了一個禮拜的保溫箱，當時把我擔心的要死。

從醫生那裡瞭解到這個病是母體隱形交叉遺傳，如果生的是女兒就不會有，剛好我生的是兒子，被遺傳到了。其實聽得這個病我也是很驚奇的，因為之前從沒聽過還有對蠶豆過敏的病。

這個病的注意事項醫生跟我說了很多，我自己也在網上查了有關的資料，所以對孩子從小到大，在飲食和用藥上都很注意，生怕孩子遇到什麼不能用的導致過敏。也看到過說孩子越長後，身體的抵抗力好了，慢慢就不容易發生過敏溶血的事了，我也不知道真假，但願希望是，不過我還是會一直監督到孩子的飲食和用藥忌諱的，不想讓孩子去冒險。

蠶豆病的禁忌：主要是飲食上和藥物使用上，飲食在家自己家人都知道，沒什麼大問題，主要是孩子上學後，在幼兒園裡一定要跟學校老師說清楚，自己孩子不能吃什麼。

然後就是用藥上，孩子生病用藥，不管是在醫院還是小門診或是藥店，都要記得給醫生說明自己孩子有蠶豆病，要避開不能用的藥物。

具體不能用什麼，通過醫生和網上資料一查就知道了，我這裡就不一一列出來了，最主要的還是家長要上點心，不要在有時忽略了這個問題。

Nicer個人成長

孩子平時好好的，吃了蠶豆後，竟突然出現面色蒼白，伴隨嘔吐、腹痛、血尿、黃疸等症狀。到醫院一查，醫生告訴家長:“蠶豆病”！

相信很多人都聽說過“蠶豆病”，因為在小孩這種病還是比較常見的。現在基本在小孩出生後不久，醫生就可以體檢出來 。

那麼，蠶豆病是怎麼產生的呢？

其實，蠶豆病是一種遺傳病，我國南方人比較多見，它是由於人體內缺乏一種酶，什麼酶呢？是G-6-PD（即6-磷酸葡萄糖脫氫酶），該酶可以催化葡萄糖產生還原型輔酶Ⅱ（NADPH+H）。還原型輔酶Ⅱ可以使某些細胞不被氧化，從而起到保護作用。所以，當體內缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶的時候，還原型輔酶生成就減少了，使得紅細胞不能抵抗氧化損傷！於是紅細胞膜破裂，引起溶血。

蠶豆病發病時，輕重不一，但臨床上大多數患者貧血、溶血癥狀還是比較重的。另外，有些患者並不是每次吃蠶豆都會發病，吃的蠶豆越少，發病也不一定是輕的。

所以，蠶豆病，還是以預防為主的。在生活中，避免食用蠶豆及其製品，用藥時謹遵醫囑，尤為重要。

感謝留意阿秋醫學微說，敬請關注，瞭解更多醫學小知識。

阿秋醫學微說

中國千百年的封建社會遺留下來的“重男輕女”“傳男來傳女”的思想，在G6PD缺乏症中得到了很多的繼承。是的，因為G6PD缺乏症（學號：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏）是一種X染色體伴不完全顯性遺傳代謝疾病。它的嗜好是逗留在第23對和性別相關的染色體——X染色體上，並通過X染色體傳給下一代。

菁媽育兒

醫生，我家小孩有蠶豆病怎麼辦？家長髮現這種事情普遍都很恐慌。但是不需要太擔心，患有這種病的人平素是健康的，對生命和壽命都沒有影響。

患有蠶豆病時，吃了蠶豆或服用了某些藥物（如解熱止痛藥、磺胺藥、抗瘧藥等）後1—3天可出現面色蒼白或黃疸、尿呈茶色或醬油色症狀，即發生溶血現象，但也不排除偶爾也會在流感、肝炎、肺炎、傷寒等病過程中發生。

蠶豆病日常注意事項：

1. 建議孩子及哺乳期母親服藥應慎重，最好在醫生指導下服用。不應服用、禁用或慎用藥物，包括民間雜亂中草藥，以免誘發溶血。

2. 患兒及哺乳期母親均應避免吃蠶豆和含蠶豆成分的製品。

3. 避免接觸萘丸和經萘丸接觸的物品，避免使用紫藥水。

4. G6PD攜帶卡應隨身攜帶，就診時告知醫生孩子為G6PD缺乏症。

5. 若發現寶寶出現黃疸、貧血（如臉色蒼白）或尿液呈暗紅色或茶色，請速到醫院就診。

6. 定期監測血常規和尿潛血，0—3歲半年一次；≥4歲一年一次。

史醫生小提示：病發出現以上情況時應該立即求醫，只要能及時發現及處理，一般是不會有危險的。

如果想要了解更多的關於婦產科的問題，請關注史玉雲醫生，30年婦產經驗，分享你想問的產科知識、解答你想了解的婦科疑團。

史玉雲醫生

我是懷孕後去產檢才知道自己也有蠶豆病的，看到有好多個孕婦產檢都有蠶豆病，醫生都叫我們拿張紙去複印，別的孕婦都複印了，我沒有，醫生就說我你連5毛錢都不捨得出呀，不是我捨不得出，我只是想拿手機照個相，手機什麼時候都可以看，紙張我容易搞丟。（現在孩子快3歲了，我還能在手機上找到這張相片）

關鍵字: 兒科醫生 魚小南 健康