「病例」EHJ:罕見!心臟內平滑肌瘤病一例

「病例」EHJ:罕见!心脏内平滑肌瘤病一例

心臟內平滑肌瘤病是一種罕見的腫瘤性疾病,目前報告的大約有200例,大多數起源於子宮平滑肌瘤病。近期《歐洲心臟雜誌》(Eur Heart J)報告了一例心臟內平滑肌瘤病案例,研究者是來自馬來亞大學醫學中心的Tim Bewersdorf教授團隊。

「病例」EHJ:罕见!心脏内平滑肌瘤病一例
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圖A,心尖四腔切面超聲圖,巨大腫塊由右心房擴展到右心室;圖B,肋下觀,下腔靜脈完全充滿腫瘤組織並延伸至右心房;圖C,心臟磁共振圖,右心房均質性腫塊,大小約7.2×3.3 cm;圖D,心臟磁共振圖,下腔靜脈內腫瘤樣物。

超聲心動圖提示,右心房有約6.6×3.6 cm腫塊,起源於擴張的下腔靜脈並延伸至右心室(圖A/B)。心臟磁共振(CMR)成像顯示,腫塊舒張期向右心室運動,導致間歇性右心室流入障礙(圖C)。腫瘤起源於血管內(圖D),組織病理學證實為平滑肌瘤,結蛋白陽性,梭形細胞無核異型或壞死,CD 117陰性,Ki-67指數<5%。

血管內平滑肌瘤病是具有侵襲性生長特性的良性纖維瘤,纖維瘤細胞主要源於子宮平滑肌瘤,通過子宮靜脈和下腔靜脈向右心傳播。血管內平滑肌瘤病非常罕見,目前已報道的僅有200例。患者在腫瘤發展至心臟之前往往無症狀。大多數患者表現為心衰的症狀和體徵,少數患者表現為腫瘤樣腹痛或月經過多,其最危險併發症是右心室流出道突然阻塞。手術切除是血管內平滑肌瘤病的最主要治療方法,複發率較低。臨床上,表現心衰或靜脈血栓症狀的女性患者,應考慮血管內平滑肌瘤病。

Tim Bewersdorf, Alexander Loch. Intracardiac leiomyomatosis. European Heart Journal online. 22 July 2018.

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編輯 張莉娟┆美編 柴明霞┆製版 康玥


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