先天性耳聾是指因母親妊娠過程、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾。多為感音神經性耳聾。
母親妊娠的前3個月是胎兒內耳發育的關鍵時期，如果此期間母親被感冒、風疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨礙胎兒內耳的正常發育，造成先天性聽力損失。此外，母親妊娠期間患各種中毒性疾病，如糖尿病、腎炎、甲狀腺功能異常、腹部X線照射、長時間深度麻醉、各種中毒性藥物使用、先兆流產等，也都可能影響胎兒內耳發育。
母親分娩過程中，包括產期及產後幾天的病變，如妊娠毒血症、早產、難產、臍帶繞頸、分娩中的外傷、呼吸道堵塞引起新生兒缺氧窒息，均可引起新生兒的聽力損失。
此外，新生兒嚴重黃疸、溶血、母子Rh因子相異也會引起新生兒聽力損失。
近親結婚時，由於夫妻倆人具有相同致聾基因的機會增加，遺傳性聽力損失的發病率也相對增加。遺傳性聽力損失可以在出生時就出現，也可能以後逐漸明顯。
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