腎事管家
系統性紅斑狼瘡
是一種具有多系統損害表現的慢性自身免疫病。病人血清中可產生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，通過免疫複合物等途徑，損害各個系統、臟器和組織。本病病程遷延，病情反覆發作，以女性多見，患病年齡以20-40歲最多，發病率隨地區、種族、性別、年齡而異。我國患病率約為0.7-1/1000,高於西方國家報道的1/2000。
本病目前病因還未明確，可能與遺傳、性激素、環境等有關。
臨床表現
它的臨床表現多種多樣，變化多端。其起病可為爆發性、急性或隱匿性。早期可僅侵犯1-2個器官，表現不典型，容易誤診，以後可侵犯多個器官，而使臨床表現複雜多樣。多數病人呈緩解與發作交替病程。
- 全身症狀：活動期病人大多數有全身症狀，主要包括髮熱、疲倦、乏力、體重下降等。
- 皮膚與黏膜：約有80%的病人有皮膚損害，會出現蝶形紅斑，表現為鼻樑和頰部呈蝶形分佈的紅斑，還可見廣泛或侷限性斑丘疹，多見於日曬部位，另外部分病人還會出現口腔潰瘍、脫髮、雷諾現象等。
- 肌肉骨骼：約85%的病人有關節痛，最常見於指、腕、膝關節，伴紅腫者多見，常出現對稱性多關節腫痛。
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- 腎：狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見和嚴重的臨床表現，可表現為急性腎炎。慢性腎炎、隱匿性腎炎、腎病綜合徵，隨著病情進展，病人可出現大量蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等表現。
- 心血管：會引起心包炎、心內膜炎、心肌炎、心肌缺血等。
- 肺與胸膜：會出現胸膜炎、狼瘡性肺炎、肺間質性肺病、瀰漫性肺泡出血、肺動脈高壓、肺梗死等。
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- 神經系統：病變累及到神經系統，會出現神經精神症狀，輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙，重者可表現為腦血管意外，不同程度的意識損傷等。
- 消化系統：約有30%的病人會出現食慾不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等症狀，另外約40%的病人出現肝損害。
- 血液系統：約60%的活動期病人會表現為慢性貧血，約40%的病人可有白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少，約20%的病人有血小板減少，約20%的病人有無痛性輕、中度淋巴結腫大，以頸部和腋窩多見。
- 眼：主要包括結膜炎、葡萄膜炎、眼底病變和視神經損害等。
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近年來，系統性紅斑狼瘡的預後已明顯改善，少數病人可無症狀，長期處於緩解狀態。腎和中樞神經系統受累、嚴重貧血、持續低補體血癥、瀰漫性血管炎者預後較差。
良醫濟世
系統性紅斑狼瘡是一種女性多發病，特別是對於20-40歲的育齡期女性尤其多見，可以侵害全身多個系統，引起廣泛的全身性症狀。非常不幸的是，在全世界的各個種族中，系統性紅斑狼瘡的發病率排名第二的是漢族，每10萬人中就有30-70個人有罹患這種病的可能。
本病作為一種多系統自身免疫性疾病，可能會侵犯到皮膚黏膜、肌肉關節、心、腎、肺、心血管、神經、血液、眼等組織器官，產生嚴重的心血管系統、消化系統、神經系統、血液系統等多系統症狀，比如：
1、皮膚黏膜表現：面頰部的蝶形紅斑，盤狀紅斑，在掌指部或者指甲周圍也可能會發生。並可能會因為指端缺血而引起雷諾現象。在急性期多會出現多發性漿膜炎。
2、肌肉關節表現：指、腕、膝等的關節疼痛，一般是對稱性的腫痛，很少見到紅腫現象。並且關節部的X線並沒有骨質的破壞，有別於風溼性骨關節疼痛。
3、心肺系統表現：心包炎、胸腔積液多見，嚴重時可能會因為心梗或者肺栓塞等而危及生命。
4、消化系統表現：食慾減退、腹痛、嘔吐、腹瀉等症狀出現的比較早，有部分該病患者是以消化系統表現作為首發症狀的。
5、眼乾眼澀、口乾、皮膚乾燥等乾燥綜合徵表現。
6、由於多種自身抗的作用，神經系統症狀表現的非常複雜，病情也相對較重。中樞神經系統受到侵害時，會表現出無菌性腦膜炎、不同程度的腦血管病變、頭痛、肢體的運動障礙、認知功能障礙等表現；外周神經受到波及時，可能會產生重症肌無力、顱腦神經病變、多發性神經病等。
杏花島
耳科趙醫生
SLE可能會因狼瘡病變侵犯的部位不同而出現不同的表現。比如有的病人可能出現長期發熱，有的病人可能只是出現體重下降、乏力，出現蛋白尿，而有的病人可能只出現光敏感、口腔或鼻粘膜潰瘍、脫髮等，並不是每個患有狼瘡的病人都會出現我們提到的所有的表現。
一、皮膚改變
1、皮膚紅斑
系統性紅斑狼瘡皮膚病損可能會有多種不同的表現，分別列舉：
（1）蝶形紅斑
這是指紅斑發生在顏面兩側顴骨部，並在鼻樑部連接，因而形狀貌似蝴蝶，稱為蝶型紅斑。
（2）紅斑樣丘疹
這是一種紅色斑丘疹，皮疹高出皮膚，在狼瘡的急性期可出現在顏面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病時可以是小片狀，其後可能融合成片。
（3）環形紅斑
這是一種亞急性皮膚損害，紅斑顯示成環狀或多形環狀，可以在顏面，也可以在其他部位。
（4）盤狀紅斑
這是一種慢性皮膚損害，多發生在面部、手背部、足底等處，也可發生在全身皮膚，甚至可能發生在口唇、舌體。紅斑的邊緣可見色素沉著，中間形成扁平的瘢痕，類似盤狀而得名。
（5）手指或腳趾腹部紅斑
手指或腳趾腹部出現紅斑，或手掌出現紅斑，或指甲周出現紅斑皮疹，指趾遠端出現弧形紅斑。
2、皮膚的其他表現
也可表現為——
過敏性皮炎
蕁麻疹
或者出現——
皮膚紫癜
皮膚網狀青斑
指端皮膚潰瘍
壞疽
有的病人皮膚損害像——
凍瘡或者出現大皰性皮損，如出現狼瘡脂膜炎伴皮下組織萎縮，皮膚表面會有凹陷。
│皮膚紫癜
為什麼皮膚會如此改變？
原因很簡單，因為紅斑狼瘡的基礎病理改變是全身血管炎，只要有血管，就可能會出現病變。而皮膚的表現是展現在我們面前，讓我們能看到的血管病變。
二、多系統症狀
1、長期發熱
長期發熱，伴有或不伴有系統性紅斑狼瘡的其他典型表現，如皮膚紅斑、關節痛、光敏感、口腔潰瘍等。有時發熱會持續很長時間才查出病因。所以一旦出現長期發熱，即使沒有其它表現，也要注意排查是不是SLE。
2、口腔潰瘍
由於粘膜病損，會出現口腔潰瘍，尤其是比較嚴重的口腔、鼻腔粘膜無痛性潰瘍，易於復發。年輕女孩子，如果出現反覆出現口腔潰瘍，可別不當一回事，覺得只是“上火”。記住，要除外紅斑狼瘡噢！
3、脫髮
系統性紅斑狼瘡會引起脫髮。如果您出現脫髮，如果原因不明，比如說不是某種藥物引起，或精神緊張等原因引起，也應該關注一下是不是SLE 所致。
4、光敏感
所謂光敏感，是指眼睛對強光、陽光敏感，出現羞明；或者在日照曬太陽後出現蝶形紅斑等紅斑狼瘡的症狀。
5、骨關節病變
系統性紅斑狼瘡侵犯到骨關節，會出現骨關節疼痛，出現關節炎的表現，如指間關節會出現腫脹，手指可能會像鵝頸樣畸形改變。 儘管如此，X線攝片，關節間隙不會有狹窄或破壞，這一點有別於類風溼關節炎。
也有的病人可能出現拇指指間關節半脫位，握拳後可以復位。嚴重的骨關節病變可能出現雙側股骨頭壞死、骨梗死。
6、血液系統改變
SLE一旦影響到血液系統，就可能出現血粒細胞減少、血色素下降，或血小板減少。進行相關檢查，卻不是血液病，是紅斑狼瘡的自身抗體打擊了自身的血細胞！
7、雷諾氏症
只要出現手足特別怕冷，有時發麻，手指尖或腳趾尖蒼白，受涼後出現手足肢端疼痛，醫學上就稱為雷諾氏症,是SLE的一種症狀。但出現雷諾氏症並不一定就是紅斑狼瘡。
高脂血症引起的肢體動脈硬化、糖尿病引起的肢體動脈硬化、尿毒症引起的小動脈鈣化，都會引起肢端動脈狹窄或閉塞，出現類似雷諾氏症的表現。所以，重要的是需要進一步排查。
8、肌肉病變
和其它肌炎一樣，紅斑狼瘡引起的肌肉改變也會出現肌肉無力或肌肉疼痛，血液檢測肌酶會有改變，為狼瘡性肌炎。不過能引起肌肉疼痛的疾病還是挺多的，如果一直不大運動，突然跑幾千米，會出現橫紋肌溶解，出現肌肉疼痛。
如果剛開始服用降脂藥，個別病人會出現肌肉疼痛（如果是這種情況，應停服降脂藥）。也有很多特殊的肌肉病變，需要綜合全身情況及病史進行排查確定是不是狼瘡性肌炎。
│肌肉疼痛
9、消化系統病變
系統性紅斑狼瘡可能會出現潰瘍性結腸炎，出現慢性腹痛、腹瀉等症狀。如果僅僅表現為消化系症狀，容易被診斷為消化系統疾病，或者直到出現全身其它表現才會被關注是系統性紅斑狼瘡。
10、狼瘡性肝臟損害
一旦出現肝酶（谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶等）增高，大家都會在想：是不是得了肝炎？事實是系統性紅斑狼瘡也會出現肝酶增高。
有個病人，出現了皮膚紫癜，蛋白尿、血尿，同時谷丙轉氨酶增高大於500U/L，但查來查去，沒有病毒性肝炎的證據。那究竟是怎麼回事？原來是系統性紅斑狼瘡，自身免疫性肝病，狼瘡性肝損害惹的禍！
也就是說，SLE的病人，如果血液內存在抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（ASMA），抗肝腎微粒體抗原I型抗體、抗肝胞漿I型抗體，以及抗可溶性肝抗原抗體（抗SLA）等這些自身抗體，就會攻擊自身的肝組織。
一旦肝臟受損，就會出現肝臟腫大及肝酶增高，但需要排除藥物性肝損害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝損害。
11、狼瘡性肺損害
SLE病人如果出現咳嗽、胸膜炎，或合併胸腔積液等肺部疾病的表現，肺部CT 會表現出局灶或瀰漫的磨玻璃樣密度影，或間質性肺炎，或多發性肺大皰，或肺水腫等表現。
這究竟是自身抗體對肺部血管攻擊產生的狼瘡性肺損害？還是合併的嚴重病毒、原蟲或黴菌等感染？
12、狼瘡性心臟病變
心血管損害是SLE患者死亡的主要原因之一。
心臟受累可表現為心肌炎、心包炎，可能出現心臟擴大、心臟雜音，心律失常。心超或放射片會顯示心臟增大，心包積液，或肺動脈高壓，也可能會合並冠狀動脈病變，出現心絞痛、心肌梗塞。
為什麼會有這麼嚴重的心血管病變？ 還是自身抗體惹的禍！ 抗原-抗體複合物沉積於心包、心肌、冠狀動脈、心內膜及傳導系統，引起一系列的心臟損害。SLE常存在抗心磷脂抗體，會損傷血管內皮細胞並造成廣泛的微血管血栓形成，血栓性微血管病變，也會累及心血管。
13、狼瘡性腦病
部分病人可能會出現用其他原因不能解釋的中樞神經系統症狀，輕者可僅表現為偏頭痛、性格改變或記憶力減退等；重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇等。
SLE導致上述表現的原因較複雜，主要還是自身免疫性抗體對神經組織、腦血管等的攻擊所致。SLE患者體內存在多種針對神經組織的自身抗體，包括抗神經元抗體、抗神經膠質細胞抗體等，它們會直接殺傷神經組織，引起中樞神經系統症狀。這些患者的內皮細胞膜上可以檢測到抗心磷脂抗體，它可以損傷內皮細胞，並進一步導致腦血管血栓形成。
中樞神經系統的症狀可出現在診斷為SLE之前，也就是說可能是SLE的首發症狀，也可能出現在SLE各個階段，臨床表現多種多樣，病情往往非常複雜、嚴重！
14、多發性漿膜炎
部分病人可能會出現胸腔積液、心包積液，稱為多發性漿膜炎，或稱為多漿膜腔積液。如果出現多漿膜腔積液，說明病情嚴重，需要儘快積極地控制狼瘡活動性病變。
如果胸腔積液的量多影響了呼吸，就可能需要進行多次胸腔穿刺抽出液體。但最要緊的就是:控制活動性狼瘡病變。
15、狼瘡性腎炎
事實上，狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見的重要臟器病變，也是我國最常見的繼發性腎小球疾病之一。
根據腎活檢的結果，超過一半的系統性紅斑狼瘡病人會合並或輕或重的腎臟病變，會出現不同程度的蛋白尿、血尿、浮腫，甚至會出現腎功能損害、尿量減少、血肌酐增高，稱為狼瘡性腎炎。
│浮腫
儘早發現紅斑狼瘡有多重要！
綜上所述，我們知道了什麼叫做“系統性疾病”，也就是說疾病會波及全身的各個組織、系統，全身所有系統都可能會出現損害。我們也瞭解到系統性紅斑狼瘡一旦侵犯到全身多系統，侵犯到身體的重要臟器會有多麼嚴重！
